Toksična epidermalna nekroliza: simptomi, liječenje

Toksična epidermalna nekroliza je oblik toksikodermije i pripada skupini buloznih dermatoza. U brojnim teškim slučajevima, s odgođenim liječenjem ili pretjeranom akutnom bolešću, ova bolest može dovesti do smrtnog ishoda - u 30-70% bolesnika (prema različitim statističkim podacima).

U ovom ćemo vam članku predstaviti simptome i liječenje toksične epidermalne nekrolize. Ova informacija će na vrijeme pomoći da se posumnja u razvoj ove ozbiljne i opasne bolesti, i nećete pogriješiti donošenjem pravovremene odluke o traženju liječničke pomoći.

Toksičnu epidermalnu nekrolizu prvi je put opisao 1956. godine dr. Lyell i nazvan je po njemu - "Lyell sindrom". Ova bolest se također naziva "sindrom sagorijevanja kože" zbog sličnosti simptoma s opeklinama II-III stupnja ili "malignog pemfigusa" zbog stvaranja plikova, kao kod pemfigusa.

Prema nekim izvješćima, toksična epidermalna nekroliza u većini slučajeva je alergijska reakcija na lijek, koja je po težini slična anafilaktičkom šoku. Obično se to događa kod adolescenata, djece ili mladih.

Što je toksična epidermalna nekroliza?

Toksična epidermalna nekroliza najteža je varijanta toksičnog dermatitisa, praćena alergijskom reakcijom, karakterizirana pojavom buloznih erupcija na koži i sluznicama te naknadnim pilingom kože. Često s Lyellovim sindromom, unutarnji organi i živčani sustav uključeni su u patološki proces.

Simptomi toksične epidermalne nekrolize razvijaju se brzo nakon nekoliko sati ili unutar 7 dana nakon primjene lijeka. Ovisno o vrsti alergijske reakcije, može se pojaviti u ove četiri opcije:

  • alergijska reakcija se pokreće uvođenjem lijekova (sulfonamidi, antibiotici, anti-nesteroidni protuupalni lijekovi, aspirin, lijekovi protiv tuberkuloze ili boli, cjepiva ili serumi) ili njihova kombinacija;
  • alergijska reakcija je uzrokovana zaraznom bolešću, obično uzrokovanom Staphylococcus aureus skupinom II;
  • alergijska reakcija je potaknuta kombinacijom uzroka - lijekova i infektivnog procesa;
  • Alergijsku reakciju uzrokuju neobjašnjeni uzroci.

Jednako važna u mogućem razvoju toksične epidermalne nekrolize je osjetljivost pacijenta na razvoj alergijskih reakcija. U povijesti mnogih pacijenata s takvom bolešću postoje dokazi o alergijskom rinitisu, astmi, urtikariji, peludnoj groznici itd.

Kod takvih bolesnika, protein u stanicama kože se kombinira s lijekom. To je novoformirana tvar i postaje antigen koji djeluje na kožu pacijenta. Kao rezultat, epidermis počinje odbacivati.

Ova imunološka reakcija uzrokuje kršenje regulacije razgradnje proteina i akumulacije tih tvari u tijelu. Ovi toksini imaju negativan učinak na organe i sustave. Poraz organa koji uklanjaju toksine iz tijela, pogoršava sindrom intoksikacije, uzrokuje destabilizaciju ravnoteže elektrolita i vode i soli. Takve promjene u tijelu i mogu dovesti do početka smrti.

simptomi

Toksična epidermalna nekroliza počinje akutno s početkom teške slabosti i nerazumnim povećanjem temperature do visokih brojeva - 39–40 ° C. Ponekad pacijent ima upalu grla. Na koži lica, torza, ruku, nogu i sluznice (uključujući i na genitalijama) pojavljuju se blago otečene crvene mrlje različitih veličina. Oni uzrokuju bolest, a neki od njih mogu se spojiti.

U prosjeku, nakon 12 sati na koži koja izgleda zdravo, nastaje piling epidermisa. Na koži u početku obliku mjehurića nepravilnog oblika i različitih veličina - od lješnjaka do 15 cm u promjeru.

Nakon otvaranja takvih erupcija na tijelu su jarko crvena erozija velikih veličina i komadići kapica mjehurića. Oko ulceracija pojavljuje se otečeni i crvenkasti rub. Od nastale erozije dolazi do izlučivanja sero-krvavog eksudata, što dovodi do dehidracije.

Na mjestima trenja ili stiskanja na koži pojavljuje se fenomen Nikolskog, praćen pilingom epidermisa. Na tako otkrivena područja kože odmah se pojavljuje erozija, a taj proces ne prati pojavljivanje mjehurića.

Nakon kratkog vremena, cijela koža pacijenta postaje svijetlo crvena. Osjeća bol kada ga dodirnete, a izgled kože sličan je simptomima opeklina II-III stupnja. Kada pokušavate dotaknuti kožu, pojavljuje se simptom mokrog rublja, izražen u naboravanju i pomicanju.

Ponekad toksična epidermalna nekroliza popraćena je pojavom na tijelu pacijenta s malim petehijalnim osipom. A u djece, bolest je popraćena razvojem konjunktivitisa i infekcije kože od strane Staphylococcus aureus.

S Lyellovim sindromom pacijent ima bolne krvarenja na sluznicama. Takve lezije se promatraju ne samo na vidljivim sluznicama (oči, usta, nosna šupljina, genitalni organi), nego i na površinu unutarnjih organa - dušnik, grkljan, ždrijelo, bronhije, želudac, crijeva, mjehur i uretru.

Opće stanje bolesnika s toksičnom epidermalnom nekrolizom brzo se pogoršava i postaje iznimno ozbiljno. On ima sljedeće simptome i sindrome:

  • glavobolja;
  • pospanost;
  • gubitak orijentacije;
  • dehidracija: žeđ, suha usta, smanjeno znojenje;
  • gubitak noktiju i kose;
  • sekundarna infekcija zahvaćene kože.

Oštra dehidracija uzrokuje krvne ugruške i poremećaj u funkcioniranju svih unutarnjih organa. Ove promjene znatno otežavaju rad srca, jetre, pluća i bubrega. Nakon toga dovode do nedostatka mokraće i razvoja zatajenja bubrega.

dijagnostika

Dijagnoza toksične epidermalne nekrolize temelji se na ispitivanju pacijenta, utvrđivanju činjenice uzimanja lijeka i provođenju niza laboratorijskih testova. Glavni znakovi Lyell sindroma su eozinofilija i prisutnost imunoglobulina E.

Za procjenu težine stanja bolesniku propisane su sljedeće studije:

  • potpuna krvna slika;
  • koagulacije;
  • analiza urina;
  • biokemijski test krvi;
  • imunološki testovi;
  • biopsija i histološki pregled uzorka kože.

Kako bi se odredio lijek koji je izazvao razvoj toksične epidermalne nekrolize, pacijentu se provode imunološki testovi. Imunološke stanice se proliferiraju do izazivanog lijeka uvedenog u uzeti uzorak krvi.

Razvojem lezija unutarnjih organa dodjeljuju se različite instrumentalne metode dijagnostike:

Diferencijalna dijagnoza toksične epidermalne nekrolize provodi se sljedećim dermatitisom:

liječenje

Liječenje bolesnika s toksičnom epidermalnom nekrolizom treba započeti odmah u jedinici intenzivne njege. Kada se provodi, poželjno je koristiti šatore koji sprječavaju sekundarnu eroziju.

Važno je hitno ukidanje lijeka koji je potaknuo razvoj teške alergijske reakcije. Ako je potrebno, ovaj alat zamjenjuje drugi.

Plan liječenja uključuje lijekove za sustavnu i vanjsku uporabu. Osim toga, pacijentu su prikazani postupci gravitacijske operacije krvi, čiji je cilj pročišćavanje od toksina i alergena.

Sistemska terapija

Od prvih sati boravka u bolnici pacijentu se daju glukokortikoidni hormoni. Prednizolon, metilprednizolon ili deksametazon mogu se koristiti za to. Doziranje se određuje pojedinačno i postupno se smanjuje za 5-7 dana.

Kako bi se stabilizirala ravnoteža vode i elektrolita, pacijentu se intravenozno daju intravenozne otopine (do 2 litre dnevno):

  • gemodez;
  • albumin i / ili krvna plazma;
  • reopoligljukin;
  • Ringerova otopina;
  • otopina kalcijevog klorida 10%;
  • otopina glukoze 5%;
  • izotonična otopina natrijevog klorida.

Kada su erozije inficirane, pacijentu se daju oralni oblici antibiotika, uzimajući u obzir osjetljivost patogenog mikroorganizma na određeni lijek. I s razvojem hipokalemije - inhibitora proteaze (Aprotinin) i furosemida.

Plan liječenja, ako je potrebno, uključuje lijekove za održavanje rada jetre i bubrega, razrjeđivače krvi, Contrical, Trasilol i epsilon-aminokapronsku kiselinu.

Lokalna terapija

Za liječenje erozije preporuča se uporaba aerosola na bazi glukokortikoida: Oksiciklosol, Oksitetraciklin + Hidrokortizon, itd. Lezije su prekrivene vodenim otopinama anilinskih boja i dezinficijensa (Castellani otopina, borna kiselina). Osim toga, mogu se koristiti razni govornici, kreme, masti i gelovi:

  • solkoseril;
  • mast Betamizon + salicilna kiselina;
  • mast metilprednizolon aceponat;
  • xeroform mast.

U nekim slučajevima, lezije tijekom zavoja pružaju izraženu bol pacijentu s toksičnom epidermalnom nekrolizom. U takvim slučajevima preporučuje se imenovanje opće anestezije.

Da bi se spriječila sekundarna infekcija za zacjeljivanje kože, posteljina i donje rublje treba često mijenjati, treba provesti redovito kvarcno liječenje u prostoriji i koristiti fotokatalitički pročišćivač zraka Aerolife-L.

Ako su zahvaćene oči, preporučuje se sljedeće:

  • ispiranje čaja s bornom kiselinom (1 dio čajne žličice po 220 ml čaja);
  • kapi za oči: otopina cinkovog sulfata 0,25%, Sofradex, kapi s poliglucinom, poliakrilamid itd.;
  • antibakterijske kapi (s razvojem gnojnih komplikacija i ulceracija rožnice).

Za lezije usne šupljine koriste se:

  • ispiranje otopinama infuzija ljekovitog bilja (kamilice, nevena, hrastove kore), kalijevog permanganata, boraksa i borne kiseline;
  • Vodene otopine anilinskih boja ili glicerinske otopine boraksa mogu se koristiti za liječenje žarišta.

Gravitacijska krvna operacija

Metode čišćenja krvi od otrovnih tvari mogu poboljšati stanje pacijenta iu nekim slučajevima spriječiti nastanak teških komplikacija. Za ovo se mogu koristiti sljedeće metode gravitacijske krvne kirurgije:

Broj sesija određuje se za svakog pacijenta pojedinačno i ovisi o izvođenju krvnih testova.

Koji liječnik treba kontaktirati

Ako sumnjate na bilo koju bolest kože, obratite se svom dermatologu. Međutim, tijek Lyellovog sindroma često je fulminantan, stoga, s naglim pogoršanjem stanja, potrebno je pozvati Hitnu pomoć. Tretman se provodi u jedinici intenzivne njege, a zatim u kirurgiji. Dodatne konzultacije održavaju se s kardiologom, gastroenterologom, nefrologom, pulmologom, oftalmologom i stomatologom.

Stručnjak Moskovske liječničke klinike govori o toksikodermi:

Lyellov sindrom (epidermalna toksična nekroliza, alergija na antibiotike)

Lyellov sindrom je toksično-alergijska lezija kože i sluznice, često praćena promjenama unutarnjih organa i živčanog sustava. Sinonimi: LyeU-sindrom, akutna epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, akutna akutna toksična epidermoliza, kožna alergijska epidermalna nekroliza, nekrotizirajuća vaskularna alergija s prevladavajućim oštećenjem kože i sluznice.

Lyellov sindrom je ozbiljna bolest koja uključuje buloznu leziju kože i sluznice s odvajanjem epidermisa ili sloja epitelnih stanica, često uzrokovanih uporabom lijekova. Lyellov sindrom je teška, imuno-alergijska, lijek-inducirana bolest koja ugrožava život pacijenta, je akutna kožna-visceralna patologija i karakterizirana je intenzivnim odvajanjem epiderma i nekrozom epidermisa s formiranjem opsežnih plikova i erozija na koži i sluznicama.

Općenito, još uvijek ne postoje jasne definicije Lyellovog i Stevens-Johnsonovog sindroma. Oba sindroma su najteži oblici toksidermije lijekova. Neki smatraju da je Lyellov sindrom najteža varijanta Stevens-Johnsonovog sindroma, međutim, prema drugim istraživačima, to su patogenetski različite bolesti, a Lyellov sindrom je toksična manifestacija idiosinkrazije epitelnih stanica na određene lijekove ili njihove metabolite.

Uzroci Lyell sindroma

Uzroci Lyell sindroma nisu u potpunosti shvaćeni. Lyellov sindrom javlja se kao posljedica uzimanja određenih lijekova (lijekova: sulfonamida, antibiotika, barbiturata), što dovodi do nekroze svih slojeva kože. Stoga je važno zapamtiti da je samo-liječenje, osobito s primjenom takvih moćnih sredstava kao antimikrobno, opasno za zdravlje.

Patogeneza Lyell sindroma je nejasna. U slučajevima povezanim s uporabom lijekova, podrazumijeva se uključivanje alergijskih mehanizama (III i IV vrste alergijskih reakcija), gdje lijek vjerojatno igra ulogu haptena, koji je fiksiran na proteine ​​stanične stanice. Neki istraživači smatraju da je Lyellov sindrom najteža manifestacija multiformnog eritema.

Pojava eritematoznih mjesta na koži i sluznicama (eritematozni stadij), koji se u 2-3 dana pretvaraju u mlohav mlohavi tankoslojni mjehuri nepravilnog oblika (bulozna faza) s tendencijom spajanja, lako se otkidaju erozijom velikih površina (stupanj desquamation). U visini bolesti zahvaćena površina podsjeća na opekotinu s kipućom vodom II - III stupnjeva

Pozitivni simptomi Nikolskog (odvajanje epidermisa) i Asbo - Hanzen (s pritiskom na mjehur povećava se njegova veličina zbog odvajanja epidermisa duž periferije mokraćnog mjehura pod utjecajem povećanog tlaka njegovog sadržaja)

Poraz sluznice usne šupljine, počevši s aftoznim i razvijajući se do nekrotičnog ulceroznog stomatitisa

Lezije genitalija (vaginitis, balanopostitis)

Hemoragijski (s prijelazom na ulcerozno-nekrotični) konjunktivitis - najranija manifestacija bolesti • Teški opći simptomi s povećanom intoksikacijom uzrokovanom gubitkom tekućine i proteina kroz zahvaćene erodirane površine, narušenom ravnotežom vode i soli, razvojem infektivnih lezija (često upala pluća, sekundarna infekcija kože) krvarenje iz gastrointestinalnog trakta do smrti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa stafilokoknim "spaljenim" kožnim sindromom. Dijagnoza akutne epidermalne nekrolize utvrđena je na temelju anamneze (lijekova), kliničke slike (akutni razvoj bolesti, teškog općeg stanja bolesnika, blistera na pozadini eritema, simptoma odvajanja epiderma, oštećenja sluznice usne šupljine, očiju, genitalija), laboratorijskih podataka, patoloških studije (nekroliza epidermisa, stvaranje intra- i subepidermalnih mjehurića).

Lyell-ov sindrom se mora razlikovati od sindroma opajene kože. Lyellov sindrom javlja se uglavnom kod odraslih, obično je uzrokovan lijekovima i povezan je s većom smrtnošću. Za diferencijalnu dijagnozu, probna biopsija kože provodi se proučavanjem smrznutih dijelova: s opeklinom kožnog sindroma, rožnat sloj epidermisa ljušti, uz Lyellov sindrom, cijeli epidermis je potpuno.

Simptomi Lyell sindroma

Bolest započinje visokom tjelesnom temperaturom do 39–40 ° C, teškom slabošću, a ponekad i upaljenim grlom. Plikovi se pojavljuju na koži i sluznici. S pojavom osipa, stanje pacijenta se dramatično pogoršava. Nakon otvaranja mjehurića na koži ostaju velika površina rane koja plače. Bolest može biti popraćena oštećenjem unutarnjih organa - jetre, bubrega i srca.

Prognoza je nepovoljna za hiperakutni, kasni početak aktivnih terapijskih mjera, kao i za ulazak sekundarne infekcije. Smrtnost može doseći 30–60%.

Komplikacije: Sljepoća s dubokim lezijama veznice. Konjunktivitis i fotofobija nekoliko mjeseci. Portal o zdravlju www.7gy.ru

Lajllov sindrom

S pojavom simptoma Lyell sindroma, potrebna je hitna hospitalizacija pacijenta. Namijenjen je uklanjanju otrova (detoksikacije), gluko-kortikoida, antialergijskih lijekova.

Referentne taktike

- Pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege.
- Pacijenti se tretiraju kao opekline (poželjan je “šator za opekline”) u naj sterilnijim uvjetima kako bi se spriječila egzogena infekcija.
- Korišteni prije razvoja sindroma lijekova podliježu trenutnom otkazivanju.

Terapija lijekovima

Lokalno liječenje

Ne preporučuje se stvaranje mjehura. Navodnjavanje erozija glukokortikoidnim sprejevima (oksitetraciklin + hidrokortizon, oksiciklosol itd.). Podmazivanje erozijom vodenim otopinama analitičkih boja; za izlučivanje erozije propisuju losione s dezinfekcijskim sredstvima (1-2% otopina borne kiseline, otopina kastelana). Nanesite kreme, uljeve, kseroforme, solkozerilnu mast, mast s HA ​​(betametazon + salicilna kiselina, metilprednizolon aceponat). Porazom sluznice usne šupljine, adstringensom, prikazane su otopine za dezinfekciju: infuzija kamilice, otopina borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje. Također se koriste vodene otopine anilinskih bojila, otopina boraksa u glicerinu, bjelance. Kod oštećenja oka koriste se kapi cinka ili hidrokortizona.

Sistemska terapija

GK: poželjno u / u metilprednizolonu od 0,25 - 0,5 g / dan do 1 g / dan u najtežim slučajevima tijekom prvih 5-7 dana, nakon čega slijedi smanjenje doze. Terapija detoksikacije i rehidracije. U cilju održavanja ravnoteže vode, elektrolita i proteina - infuzija do 2 litre tekućine dnevno: reopoliglukin ili hemodez, plazma i / ili albumin, izotonična otopina natrijevog klorida, 10% otopina kalcijevog klorida, otopina Ringera. U slučaju hipokalemije koriste se inhibitori proteaze (aprotinin). Sistemska uporaba antibiotika pokazuje se u sekundarnim infekcijama pod kontrolom osjetljivosti mikroflore na njih.

Prevencija Lyell sindroma

Svrha lijekova uzimajući u obzir njihovu prenosivost u prošlosti, odbijanje korištenja medicinskih koktela. Preporučuje se hitna hospitalizacija bolesnika s toksodermama uz opće simptome, groznicu i liječenje glukokortikoidima u velikim dozama. Osobe koje su pretrpjele Lyell-ov sindrom, u roku od 1-2 godine, potrebno je ograničiti provedbu preventivnih cijepljenja, izlaganje suncu, korištenje postupaka otvrdnjavanja.

Lyellov sindrom - što je to, što je opasnost od toksične epidermalne nekrolize?

Tijekom proteklog desetljeća prevalencija alergijskih bolesti značajno se povećala. Razlozi u većini slučajeva povezani su s degradacijom okoliša. Međutim, ne možemo isključiti mogućnost razvoja alergija na lijekove. Primjer teškog oblika alergijske reakcije je Lyellov sindrom: što je to za bolest, kako se ona manifestira - pacijenti uče samo kada se razvija.

Lyell sindrom - što je to?

Lyellov sindrom ili, kako ga još nazivaju, akutna, toksična epidermalna nekroliza je polietiološka patologija alergijske prirode. Bolest je karakterizirana akutnim, iznenadnim poremećajem općeg stanja pacijenta, lezijama kože i sluznice. Bolest spada u skupinu buloznog dermatitisa i prvi je put opisao 1956. godine liječnik Lyell.

Klinička slika sindroma vrlo je slična toplinskoj opekotini u potpunoj odsutnosti temperaturnih učinaka na kožu. Tijekom bolesti na površini kože nastaju mjehurići, pa je drugo ime patologije maligni pemfigus. Po izgledu, formacije na koži slične su mjehurima koji se javljaju kada je opeklina 2 stupnja.

Lyell sindrom - uzroci

Saznavši što je Lyellov sindrom, što je to, potrebno je navesti glavne izazovne čimbenike. Za ispravno i učinkovito liječenje patologije potrebno je točno utvrditi uzroke njezina razvoja. Provocirajući faktor često uzrokuje kliničku sliku bolesti. Ovisno o tome, uobičajeno je razlikovati 4 varijante Lyellovog sindroma:

  1. Reakcija tijela na infektivni proces. Razvija se uglavnom kod djece, karakterizirana teškim tijekom. Uzročnik je Staphylococcus aureus.
  2. Alergijski Lyell-ov sindrom povezan s uzimanjem lijekova uočen je kada se koristi određena skupina lijekova. Sulfonamidi, antikonvulzivi, protuupalni lijekovi, lijekovi protiv bolova često djeluju kao izazivački agens. Često razvoj reakcije izaziva istovremeni unos sulfanilamida i drugih lijekova. Liječnici su u više navrata opisali slučajeve razvoja sindroma za primanje dodataka prehrani, vitamina.
  3. Idiopatski Lyell sindrom - utvrditi uzrok razvoja patologije je nemoguće.
  4. Lyellov sindrom uzrokovan nekoliko čimbenika istovremeno: lijek i infekcija.

Koliko često se pojavljuje Lyell sindrom?

Toksična epidermalna nekroliza je drugi naziv za bolest koja se češće koristi od strane liječnika. Prema njihovim zapažanjima i dostupnim statistikama, Lyellov sindrom čini samo 0,3% svih slučajeva alergija na droge. Patologija je rijetka, ali u ozbiljnosti je na drugom mjestu nakon anafilaktičkog šoka. Češće se javlja kršenje u djece i mladih. U tom slučaju, simptomi bolesti mogu se razviti i nekoliko sati nakon izlaganja alergena tijelu, te unutar tjedan dana. Smrtnost u razvoju sindroma je 30–70%.

Lyell sindrom - simptomi

Važno je zapamtiti takvu patologiju kao Lyellov sindrom, da je to bolest koja ima akutni, iznenadni početak. Pacijenti primjećuju brz skok temperature na 39-40 stupnjeva. Stanje bolesnika se svake minute pogoršava. Nekoliko sati nakon što se temperatura podigne, na koži ekstremiteta, lica, trupa, sluznice usne šupljine pojavljuju se edematozne, blago bolne eritematozne mrlje različitih promjera. Nakon nekog vremena mogu se djelomično spojiti.

U početnoj fazi teško je odrediti toksičnu epidermalnu nekrolizu, čiji su simptomi slični akutnoj infekciji. Međutim, nakon otprilike 12 sati od trenutka pojavljivanja prvih znakova bolesti pojavljuje se klinička slika pilinga epidermisa karakterističnog za Lyellov sindrom. Kao rezultat toga, na površini tijela se formiraju mlohavi, s tankim zidom mjehurića nepravilnog oblika.

Promjer pojedinih formacija može doseći 10–15 cm, a nakon otvaranja na tijelu ostaju erozivne površine koje su obrubom prekrivene ostacima raspršenog površinskog sloja mjehurića. Od erozije ističe se obilan sero-krvav eksudat. To dovodi do brze dehidracije.

Kako izgleda toksična epidermalna nekroliza?

Liječnici koji su vidjeli Lyellov sindrom (slika ispod) žive, nikad ga ne brkaju s drugom patologijom. Bolesnici s ovom bolešću imaju strašan izgled: koža postaje crvena, oštro bolna i isprva nalikuje snažnom opekotinu s kipućom vodom (2-3 stupnja). Na pregledu pacijenta otkriva se simptom "mokrog rublja": laganim dodirom na koži skuplja se. Kod djece se mogu pojaviti simptomi konjunktivitisa, koji se kombiniraju s infekcijom kože stafilokokima.

U kratkom vremenu opće stanje bolesnika se pogoršava i postaje iznimno teško. Bolna žeđ, smanjeno znojenje, suha usta ukazuju na dehidraciju. Bolesnici se žale na glavobolje, gubitak orijentacije, pospanost. Može doći do gubitka kose i oštećenja noktiju. Zbog zadebljanja krvi dolazi do poremećaja u radu unutarnjih organa: pate od jetre, srca, pluća i bubrega. Možda pridruživanje sekundarne infekcije.

Lyell sindrom - početak bolesti

Maligni pemfigus razvija se iz iracionalnog povećanja tjelesne temperature na 39-40 stupnjeva. Stanje se pogoršava, a na koži se pojavljuju male crvene mrlje, što ukazuje na alergijsku prirodu poremećaja. Osip nema jasnu lokalizaciju i može se pojaviti na različitim dijelovima tijela, udovima, licu. Nakon nekog vremena, mjehurići se formiraju na licu mjesta.

Lyell sindrom - opcije za

Ovisno o obilježjima kliničke slike koja prati Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza), uobičajeno je razlikovati sljedeće patološke faze bolesti:

  • eritematozno - eritem se pojavljuje na koži unutar 2-3 dana;
  • bulozan - stvaranje mjehurića s tankim zidovima, koji imaju predispoziciju za spajanje;
  • desquamation - pucanje mjehurića s pojavom velikih erozivnih površina na njihovom mjestu.

Lyellov sindrom - diferencijalna dijagnoza

U ranim stadijima razvoja patologija ima slična obilježja s drugim kožnim bolestima. U tom smislu, Lyellov sindrom (što je to - naznačeno u članku) često se mora razlikovati od akutnog dermatitisa, koji je praćen pojavom mjehurića na površini kože:

Često se liječnici suočavaju s potrebom da se utvrdi što se točno događa kod pacijenta. Slično Lyell i Stevens-Johnson sindrom, razlika između koja leži u morfološke značajke osip, njegova lokalizacija, teško je razlikovati u ranim fazama. Međutim, s Stevens-Johnsonovom patologijom, početni znakovi odgovaraju simptomima respiratorne infekcije. Bolovi u zglobovima, glavobolja, zimica, visoka temperatura ukazuju na prisutnost infekcije.

Osip se pojavljuje samo na 4-6 dan. U isto vrijeme, za razliku od Lyellovog sindroma, zahvaćene su sluznice prirodnih ispusta. Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira dijagnostička triada: oštećenje sluznice genitalnih organa, usne šupljine i konjunktive očiju. Također, osip je lokaliziran na stražnjoj površini šaka i stopala. Stevens-Johnsonov sindrom i Lyellov sindrom su vanjski slični, ali različiti patološki.

Lyell sindrom - posljedice

S pojavom prvih simptoma patologije, liječnici počinju liječiti bolest. Liječnici pokušavaju sve dostupne metode za eliminaciju Lyellovog sindroma, komplikacije koje mogu biti sljedeće:

  • dehidracija;
  • pristup bakterijske infekcije (streptokoka, stafilokoka).

Posebna zabrinutost među liječnicima uzrokuje lezije na koži. Oni su ulazna vrata za brojne infekcije, pa se posebna pozornost posvećuje pravovremenom i redovitom liječenju kože. Osim toga, lezije velikih razmjera mogu biti fatalne. To se događa kada se područje zahvaćenog epidermisa približi polovici površine cijele kože.

Lyell sindrom - liječenje

Prije liječenja Lyellovog sindroma liječnici obavljaju diferencijalnu dijagnozu i utvrđuju uzrok patologije. Liječenje se provodi u reanimaciji, uključuje niz mjera reanimacije. Ono što je važno primijetiti kod liječenja Lyell sindroma je da je to takav tretman koji je praćen primjenom velikih doza kortikosteroida. Nakon poboljšanja dobrobiti, pacijent se prebacuje na unos lijekova u obliku tableta.

Lyell sindrom - Hitna

Hitna skrb za Lyellov sindrom provodi se u klinici.

Oživljavanje uključuje sljedeće postupke:

  1. Extracorporeal hemosorption se provodi tijekom prva dva dana od početka bolesti. Nakon 2-3 zahvata dolazi do gotovo potpunog oporavka. Kasni početak liječenja povećava trajanje terapije.
  2. Plazmafereza - transfuzija krvne plazme. Promiče eliminaciju toksina, normalizira rad imunološkog sustava.
  3. Rehidracijska terapija - usmjerena na vraćanje vodeno-solne ravnoteže.

Lyell sindrom - liječenje, kliničke smjernice

Kod patologije kao što je Lyellov sindrom kliničke smjernice ovise o stupnju oštećenja. Kako bi se brzo eliminiralo Lyellov sindrom, liječenje reanimacijom treba uključivati ​​sljedeće preporuke:

  1. Lokalna primjena aerosola s kortikosteroidima.
  2. Prekrivanje površina rane vlažnim sušenjem obloga, njihova redovna promjena.
  3. Promjena donjeg rublja u sterilan.
  4. Ispitivanje sluznice.
  5. Lokalna anestezija prije zahvata.

Lyell sindrom - prognoza

Nakon postavljanja dijagnoze Lyell sindroma, liječnici razmatraju 3 moguća tijeka bolesti. Izravno određuju prognozu. Bolest se može razviti u jednoj od sljedećih mogućnosti:

  • munjeviti, super oštri - smrtonosni;
  • akutni s razvojem komplikacija - javlja se sekundarna bakterijska infekcija;
  • povoljan - oporavak nastupa nakon 10 dana.

Toksična epidermalna nekroliza: uzroci, simptomi i liječenje

Lyellov sindrom ili toksična epidermalna nekroliza je rijetka, vrlo opasna po život bolest kože uzrokovana alergijskom reakcijom na određene lijekove. To uključuje kemoterapiju, antikonvulzive, antibiotike. Epidermalnu bolest karakterizira akutni upalni proces koji negativno utječe na oralnu sluznicu, očne jabučice i genitalije. U 30-60% slučajeva nastaje smrt.

Što je toksična epidermalna nekroliza

Što je Lyell sindrom? To je bolest koja se javlja u bolesnika bilo koje dobne skupine. Prvi put ga je otkrio Alan Lyell 1956. godine, koji je ljudsko stanje opisao kao "eroziju, nalik na opekline kože". Epidermalna patologija karakterizirana je velikim gubitkom kože. Nakon mjehurića može se uočiti vlažna površina epidermisa neravnomjerne veličine.

Toksična epidermalna nekroliza opasna je bolest koju karakterizira imunološki poremećaj funkcija kože. Na tijelu se pojavljuju mjehurići koji se međusobno spajaju, pokrivajući impresivan dio njegove površine (30% ili više). Koža se ljušti i ostavlja, ostavljajući crvena područja. Često bolest zahvaća područje oko očiju, sluznicu usne šupljine, grlo i bronhije.

Simptomi toksične epidermalne nekrolize

Poremećaj može biti uzrokovan reakcijom na upotrebu moćnih lijekova: antikonvulzivi, nesteroidni protuupalni lijekovi ili neki antibiotici. Poraz cijele površine epidermisa samo je jedan od znakova problema. Ostali simptomi toksične epidermalne nekrolize uključuju:

  • povećanje temperature do 38-40 ° C;
  • oticanje grla;
  • svrbež;
  • slabost,
  • pojavu mjehurića na koži, sluznicama;
  • papularni osip;
  • lezije genitalija (vaginitis, balanopostitis)
  • erozija kože;
  • hipotenzija, tahikardija;
  • opstrukcija normalne aktivnosti unutarnjih organa (jetra, bubreg, srce).

Uzroci Lyell sindroma

Epidermalna toksična nekroliza nije u potpunosti shvaćena, pa je liječnicima teško odgovoriti na pitanje zašto se to događa. Neki istraživači vjeruju da je Lyellova bolest komplikacija multiformnog eritema. Nekroliza se ponekad manifestira u bolesnika s osjetljivošću na određene lijekove (sulfonamidi, antibiotici, barbiturati). Drugi uzroci Lyell sindroma su:

  • genetski faktori;
  • infekcija virusom mikoplazme;
  • HIV;
  • eritematozni lupus;
  • implikacije transplantacije koštane srži ili organa.

Lyell sindrom u djece

Dijete je podložnije lijekovima koji mogu izazvati bolest. Osjetljivost alergena još je jedan uzrok napadaja. Lyellov sindrom kod djece u početnoj fazi razvoja nalikuje gripi: pojavljuju se temperature, pojavljuje se slabost, vrtoglavica. Bolest može imati negativan učinak na oči (konjunktivitis). Nakon tjedan dana javljaju se manifestacije u obliku osipa, edema, nekontroliranih epidermalnih gubitaka.

Ako se otkriju simptomi nekrolize, ne trebate tražiti korisne lijekove u kompletu za prvu pomoć. Trebali biste odmah otići na kliniku, uzeti test krvi, testirati urin, proći elektrokardiogram. Za liječenje, liječnici često propisuju takve lijekove kao što su fenobarbital, oksifenbutazon i vitamini. Roditelji bi trebali znati da je samo-liječenje Lyell-ove bolesti neprihvatljivo! Preporuča se rana hospitalizacija i intenzivirana terapija.

Dijagnoza toksične epidermalne nekrolize

Žene pate od ove bolesti češće od muškaraca (u omjeru 1,5: 1). Mala djeca i pacijenti s virusom imunodeficijencije (HIV) imaju povećani rizik zbog slabog imunološkog sustava. Kako bi se povećale šanse za preživljavanje, bolje je započeti borbu s Lyellovim sindromom u ranoj fazi. Samo liječnik može razlikovati bolest od sličnih patologija, zbog karakteristika njezine manifestacije. Dijagnoza toksične epidermalne nekrolize uključuje:

  • histologija zahvaćenih područja;
  • imenovanje imunoloških testova;
  • biopsija kože;
  • test krvi (opći, biokemijski);
  • provjera urina.

Biokemija krvi i imunološki testovi pomažu ne samo u otkrivanju toksične epidermalne bolesti, nego i za identifikaciju lijeka koji je uzrokovao alergijsku reakciju. Nakon primitka rezultata, pacijentu treba preporučiti lijekove za kontrolu razine ukupnog proteina ili albumina. Za identifikaciju lezija unutarnjih organa propisane su sljedeće dijagnostičke procedure:

  • elektrokardiogram (EKG);
  • kompjutorska tomografija (CT);
  • ultrazvuk (ultrazvuk);
  • magnetska rezonancija (MRI).

Lajllov sindrom

Prva stvar koju treba učiniti je eliminirati lijekove koji su uzrokovali alergiju. Ako pronađete simptome nekrolize i pogoršanje zdravlja, trebali biste nazvati hitnu pomoć. Brza hospitalizacija je ključ za oporavak, budući da progresija epidermalne nekroze kože može uzrokovati ozbiljne negativne učinke. Zaustavljanje bolesti uključuje tri glavna cilja:

  1. hemodinamička stabilnost;
  2. uklanjanje boli;
  3. kompetentna borba protiv toksične nekrolize.

Pravovremena izolacija pacijenta u zasebnoj jedinici intenzivnog liječenja poboljšava kontrolu tijeka epidermalne bolesti. Provjereni su:

  • brzina pulsa;
  • krvni tlak;
  • tjelesna temperatura;
  • centralni venski tlak;
  • postotak zasićenja kisikom / hemoglobinom;
  • mogućnost izlučivanja mokraće.

Liječenje Lyell sindroma uključuje upotrebu sedativa, antihistamina, lijekova protiv bolova, vitamina. Provodi se postupak detoksikacije tijela, propisuje se posebna terapija uz pomoć antibiograma pod uvjetom da nema alergije na lijekove. Mjehurići se uklanjaju i pokrivaju posebnom zaštitom. Ponekad liječnici koriste kapi za oči s cinkom za ublažavanje boli.

Terapija lijekovima

U prvih 5-7 dana provodi se aktivno liječenje toksične epidermalne nekrolize, nakon čega slijedi smanjenje doze. Propisan je postupak detoksikacije i rehidracije. Kako bi se održala ravnoteža vode i soli i razina bjelančevina, pacijentu se propisuje davanje do 2 litre tekućine dnevno zajedno s albuminom. Terapija lijekovima uključuje sljedeće lijekove protiv nekrolize:

  • glukokortikoidni sprejevi, masti;
  • otopina kalcijevog klorida 10%;
  • ibuprofen;
  • intravenski imunoglobulini;
  • Ringerova otopina;
  • furosemid;
  • fenobarbital;
  • otopina glukoze 5%;
  • inhibitori proteaze (aprotinin).

prevencija

Lyell sindrom je opasna bolest koja dovodi do negativnih posljedica. To uključuje: gubitak epitela, ranjivost na bakterijske, gljivične infekcije. Težak oblik epidermalne bolesti popraćen je gastrointestinalnim krvarenjem, oštećenjem vida i urogenitalnom patologijom. Značajan gubitak tekućine u slučaju ekstenzivnog odvajanja kože i nemogućnost uzimanja hrane kroz usta brzo dovode do hipovolemije, akutne nekroze i šoka. Uzroci smrti mogu biti sepsa i višestruko otkazivanje organa.

Da biste poboljšali prognozu, trebali biste proći test krvi kako biste identificirali lijekove koji mogu uzrokovati alergije. Prevencija toksične epidermalne nekrolize uključuje napuštanje ovih lijekova. Trebali biste također ograničiti boravak na suncu, temperirati svoje tijelo na svaki mogući način. Pacijenti koji su preživjeli Lyellovu bolest trebali bi izbjegavati uzimanje lijekova koji uzrokuju komplikacije.

Lyellov sindrom

Lyellov sindrom je alergijski dermatitis, u kojem postoji bulozna lezija kože i sluznice. Osim toga, opće stanje osobe se pogoršava. Lyellov sindrom naziva se i maligni pemfigus ili toksična epidermalna nekroliza.

ICD-10 kod: L51.2. Ovaj sindrom se često razvija kod djece i mladih. 0,3% pacijenata koji su alergični na lijekove pokazuju glavne znakove ovog sindroma.

etiologija

Uzroci Lyell sindroma su sljedeći:

  • Upotreba različitih lijekova: protuupalni, antibiotici, analgetici, antikonvulzivi i mnogi drugi. Sindrom se razvija kada se aktivne komponente nekoliko lijekova nađu u tijelu ili kada se koristi velika doza jednog lijeka.
  • Infektivna patologija, kao što je Staphylococcus aureus druge skupine. To je čest uzrok ovog sindroma u djece. Njen tijek je izuzetno nepovoljan.
  • Korištenje droga na pozadini zaraznih bolesti.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi razlog toksične epidermalne iznenadne nekrolize. Stoga se ovo stanje naziva idiopatskim.

Glavni čimbenik koji utječe na nastanak takvog sindroma naziva se genetska predispozicija za alergije na određene lijekove. Mnogi pacijenti su već pretrpjeli bolesti povezane s kršenjem mehanizma neutralizacije raznih toksina.

Ta se patogeneza manifestira Lyellovim sindromom: alergen (u ovom slučaju lijek) kombinira se s proteinima koji utječu na stvaranje stanica kože. Tijelo uzima ovaj novi spoj za antigen i počinje ga eliminirati. Istodobno se uništava gornji sloj kože, sluznica i proizvodi razgradnje bjelančevina, tj. Toksini, koji se nakupljaju u organima. Zbog toga je poremećen rad unutarnjih organa: bubrezi počinju propadati, ravnoteža elektrolita i ravnoteža vode su poremećeni.

simptomatologija

Nastali Lyell sindrom pokazuje simptome gotovo odmah.

U isto vrijeme, u razdoblju od tri dana, postoji oštar porast u njima:

  • Prvo, tjelesna temperatura raste do 40 ° C.
  • Nakon nekoliko sati na tijelu se pojave crvene eritematozne mrlje. Nakon nekog vremena počnu se spajati. Izvana to podsjeća na grimiznu groznicu ili ospice. Osip se počinje pojavljivati ​​na licu, a zatim se širi po cijelom tijelu.
  • Pojavljuje se edem i bolni osjećaj kože i sluznice cijelog organizma. Kod djece se Lyellov sindrom manifestira na sluznici očiju.
  • Otprilike dan kasnije, osip se počne degenerirati u mjehuriće tankim filmom. Mogu doseći petnaest centimetara. Unutar njega nastaje serozna ili serozna hemoragijska supstanca. Probojni mjehur je vrlo jednostavan. Na tom mjestu dolazi do erozije s krvarenjima. Na sluznice odmah oblikuju koru.

Ako pacijent ima Lyell-ov sindrom, a zatim dodiruje njenu zdravu kožu, počinje se odbijati. Ispod njega otkriva se neprestano plakana površina s upalnim procesom. Ovaj fenomen naziva se Nikolsky. Na takvom mjestu, pacijentova koža je crvena i bolna, kao i kod opeklina III stupnja. Neki bolesnici imaju mali osip.

Uz takve simptome postoje i opći znakovi manifestacije patologije:

  • glavobolja, slabost, pospanost, dezorijentacija;
  • dehidracija, ali pacijent doživljava jaku žeđ, krv počinje da se zgušnjava, smanjuje se proizvodnja sline i znoja;
  • nokti i kosa počinju ispadati.

Na prvim znakovima koji ukazuju na toksičnu epidermalnu nekrolizu potrebno je konzultirati liječnika.

dijagnostika

Sindrom se dijagnosticira na temelju podataka iz zbirke anamneze, vizualnog pregleda bolesnika te na temelju rezultata laboratorijskih ispitivanja.

One uključuju:

  • test krvi;
  • analiza urina;
  • histološko ispitivanje odljuštene kože.

Liječnik mora odrediti uzrok patologije, odnosno pronaći alergen. No, tu je poteškoća u tome: akutna epidermalna nekroliza koja se pojavila može se manifestirati samo tjedan dana nakon primjene lijeka. Da biste utvrdili točan uzrok, provedite imunološka ispitivanja.

U prvom stupnju razvoja takvog sindroma provodi se diferencijalna dijagnostika, koja će pomoći da se isključi grimizna groznica, fototoksična reakcija. Ako se patologija otkrije kasnije, tada treba isključiti opekotine, eritrodermu i Stevens-Johnsonov sindrom. Jonesov sindrom sličan je Lyellu, ali je nešto drugačiji. U početku su zahvaćene sluzaste površine usta, očiju i genitalija, a zatim koža ruku i nogu. Osip pokriva samo 40% cijele kože. Koža ne ljušti.

liječenje

Valja napomenuti da se liječenje Lyell sindroma provodi samo u bolnici. Prva hitna pomoć u dijagnosticiranom Lyellovom sindromu usmjerena je na zaustavljanje svih lijekova. Njihov pacijent bi mogao uzeti uoči prvih znakova. Osim toga, pacijent je opran želudac, staviti enemas, ubrizgava diuretik droge i propisao dosta pića.

Taktika naknadnog liječenja je sljedeća:

  • Upotreba kortikosteroida intravenski. U ovom slučaju, doze su propisane velike. Kada se stanje osobe malo poboljša, doza se smanjuje, a prijem se provodi usmeno.
  • Krv se čisti od štetnih tvari.
  • Uvodi se fiziološka otopina, reopoligluukin i druga sredstva koja pomažu suočavanje s dehidracijom.
  • Primjenjuje se lokalna terapija. Sprejevi se prskaju, rane se tretiraju antisepticima, koriste se masti za zacjeljivanje rana. Površina sluznice obilno je zalijevana baktericidnim sredstvima.

Također se koriste lijekovi koji vraćaju rad unutarnjih organa. Osim toga, primjenjuju se: lijekovi protiv bolova, antibiotici, razrjeđivači krvi, antihistaminici.

Postoje suvremene metode liječenja ovog sindroma. Na primjer, često se koristi hiperbarična oksigenacija - postupak zasićenja tijela pacijenta kisikom. Istodobno se provodi uz pomoć visokog tlaka.

Moguće komplikacije

Ova patologija se brzo razvija. Stanje pacijenta, ako ne pruži pomoć na vrijeme, brzo propada.

Mogu se pojaviti sljedeći učinci:

  • zbog smanjenja imuniteta, pogoršava se zaštitna reakcija tijela - pojavljuje se virusna, bakterijska ili gljivična infekcija;
  • upala pluća, plućni edem;
  • upalni proces u bubrezima koji može dovesti do smrti tkiva;
  • oštro pogoršanje na vidiku;
  • krvarenje u želucu.

Osim toga, mogu postojati i druge, ne manje ozbiljne komplikacije.

Prognoza i prevencija

Prognoza ovog sindroma ovisi o stupnju patologije na kojoj je započeto kompleksno liječenje. Ako je terapija započela pravodobno, progresija se može zaustaviti za otprilike tjedan dana. Nakon toga se pacijent potpuno oporavi.

Kada se patologija razvije brzo ili bolesnik kasni u kliniku, prognoza je loša.

Valja napomenuti da je prevencija Lyell sindroma uporaba lijekova samo na način propisan od strane liječnika.

Ako trebate promijeniti lijek, tada se morate posavjetovati s liječnikom. Ne možete istovremeno koristiti više alata, osobito više od pet.

Ove preporuke treba poštivati ​​bez iznimke od onih koji pate od alergija. Ali ako se pojave simptomi ove patologije, potrebno je prestati uzimati lijekove i obratiti se liječniku. Treba shvatiti da pravovremeno pokrenute terapijske mjere i pažljiv odnos prema njihovom zdravlju značajno povećavaju šanse za potpuni oporavak i sprječavaju razvoj komplikacija.

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza)

Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza, maligni pemfigus) - alergijski dermatitis, koji je praćen buloznom lezijom kože i sluznice, kao i značajnim narušavanjem općeg stanja pacijenta.

Sadržaj

Ova vrsta alergijske reakcije smatra se najtežom nakon anafilaktičkog šoka iu mnogim slučajevima dovodi do smrti. Najčešće se razvija kod djece i mladih. Simptomi Lyell sindroma nalaze se u 0,3% pacijenata koji pate od alergija na lijekove.

razlozi

Glavni uzroci toksične epidermalne nekrolize su:

  1. Lijekovi - antibiotici, sulfonamidi, antikonvulzivi, barbiturati, salicilati, analgetici, protuupalni i drugi lijekovi. Bolest se javlja kada velika doza aktivnog sastojka tvari uđe u tijelo ili kombinacija aktivnih tvari.
  2. Infekcija koju uzrokuje Staphylococcus aureus druge skupine ili drugi agens. Taj čimbenik najčešće potiče Lyellov sindrom u djece. Ima vrlo nepovoljan smjer.
  3. Kombinacija zaraznih bolesti i liječenja određenih lijekova.

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok epidermalne nekrolize. Ovo stanje se naziva idiopatskim.

Glavni preduvjet za razvoj Lyelovog sindroma smatra se nasljednom predispozicijom za alergije. Gotovo svim pacijentima u prošlosti dijagnosticirane su bolesti koje ukazuju na kršenje mehanizma neutralizacije toksičnih tvari: kontaktni dermatitis, polinoza, ekcem, astma ili tako dalje.

Patogeneza Lyell sindroma povezana je s kombinacijom alergena (lijeka) s proteinima koji tvore epidermalne stanice. Novoosnovanu tvar imunološki sustav percipira kao antigen. Uz pomoć limfocita i makrofaga počinje se aktivno baviti njime, uništavajući gornji sloj kože i sluznice. Paralelno s tim, produkti razgradnje proteina se nakupljaju u unutarnjim tkivima. Kao rezultat toga, javlja se opća intoksikacija i javlja se ozbiljna neispravnost svih unutarnjih organa, uključujući bubrege. Kao rezultat toga, s Lyellovim sindromom, ravnoteža elektrolita i vode i soli je značajno poremećena.

simptomi

Simptomi toksične epidermalne nekrolize povećavaju se unutar 1-3 dana. U početku temperatura raste do 39-40 ºS. Nakon nekoliko sati, cijelo tijelo pacijenta prekriveno je crvenim eritematoznim mrljama koje se međusobno spajaju, što nalikuje osipu s grimiznom groznicom ili ospicama. U pravilu, patološki proces počinje licem, a zatim se proteže na druga područja.

Bolni i otečeni elementi pojavljuju se ne samo na koži, nego i na sluznici usta, genitalija, očiju (tipično za djecu), kao i na unutarnjim organima - bronhima, jednjaku, želucu, crijevima i tako dalje.

U 12 do 48 sati, lezije se pretvaraju u ravne mjehuriće promjera od 3 do 15 cm, a ispod tankog mlohavog filma pojavljuju serozni ili serozno-hemoragijski sadržaji. Mjehurići se lako pucaju i na njihovom se mjestu javljaju erozije s malim krvarenjima.

Uz lagani dodir s tijelom pacijenta s Lyellovim sindromom, naizgled zdrav epidermis se ljušti po slojevima, a ispod njega se nalazi uplakana površina (simptom Nikolkoga). Koža postaje crvena i bolna, poput opekline II-III stupnja. Ponekad se malim petehijalnim osipima doda velika erozija. Na sluznicama se eritematoznim mrljama prekrivaju kore.

Osim izražene lokalne reakcije, postoje i brojni uobičajeni simptomi:

  • glavobolje, pospanost, letargija, dezorijentacija orijentacije u prostoru;
  • dehidracija, koja je praćena intenzivnom žeđom, smanjenjem izlučivanja sline i znoja, te zgušnjavanjem krvi;
  • gubitak kose i nokte.

Lyellov sindrom karakterizira brzo pogoršanje stanja pacijenta ako mu se ne pomogne. Takve komplikacije kao:

  • pristup bakterijske, gljivične ili virusne infekcije uslijed oštrog pada imunološke zaštite;
  • plućni edem, upala pluća;
  • upala bubrega, smrt njihovog tkiva;
  • sljepoća zbog oštećenja veznice;
  • krvarenje iz probavnog trakta.

dijagnostika

Lyell sindrom se dijagnosticira na temelju uzimanja anamneze, vanjskog pregleda pacijenta i laboratorijskih testova.

  • test krvi pokazuje povećanje koagulacije, broj bijelih krvnih stanica, bilirubin, ureu, dušik i ESR, smanjenje proteina uz istodobni rast proteinskih antitijela i odsustvo ili mali broj eozinofila;
  • analiza urina - otkrivene su nečistoće krvi i proteina;
  • histologija odvojenih tkiva - pokazuje smrt stanice.

Liječnik ima važnu zadaću - saznati koji alergen je započeo reakciju. Poteškoća leži u činjenici da se bulozni dermatitis ne može pojaviti odmah nakon uzimanja lijeka, već za 1-7 dana. Imunološki testovi se provode kako bi se otkrili razlozi zbog kojih se Lyell sindrom pojavio.

U ranim stadijima toksična epidermalna nekroliza razlikuje se od grimizne groznice, polimorfnih eksudativnih eritema i fototoksičnih reakcija, u kasnijim stadijima od opeklina, eritrodermije i Stevens-Johnsonovog sindroma.

Stevens-Johnsonov sindrom i Lyellov sindrom su teški slučajevi alergija na lijekove, ali to su različiti uvjeti. U Stevens-Johnsonovom sindromu, prva je zahvaćena usna šupljina, sluznica očiju i genitalija, a zatim i koža ekstremiteta. Multimorfni osip pokriva do 40% tijela. Piling epidermisa nije uočen.

liječenje

Lyell sindrom se tretira u jedinici intenzivne njege u sterilnim uvjetima. Važno je zaštititi pacijenta od alergena koji je uzrokovao oštećenje kože, stoga ponajprije poništite sve lijekove koje je osoba primila uoči početka simptoma. Isto tako provodite čišćenje tijela kroz ispiranje želuca, klistir, teškog pijenja, diuretika.

Daljnja terapija uključuje sljedeća područja:

  1. Propisuje se intravenska primjena kortikosteroida u velikim dozama, uz poboljšanje stanja, oralni unos i smanjenje količine.
  2. Homokorekcija - čišćenje krvnih toksina pomoću hemosorpcije i / ili izmjene plazme.
  3. Infuzijska terapija - uvođenje slane otopine, reopoliglukina i drugih tvari, čija je svrha borba protiv dehidracije.
  4. Topikalni tretman je prskanje aerosola kortikosteroidima, liječenje erozija antisepticima, masti za zacjeljivanje rana, navodnjavanje sluznica baktericidnim otopinama i tako dalje.

Osim toga, lijekovi se koriste za održavanje rada bubrega, jetre i srca, lijekova koji potiskuju enzime koji su uključeni u razgradnju tkiva, antibiotika (kada je infekcija vezana), antikoagulanata, antihistamina, lijekova protiv bolova i drugih lijekova.

Među najnovijim terapijskim metodama Lyellovog sindroma, hiperbarična oksigenacija, koja je prikladna za visokotlačni kisik, dobro se preporučila.

pogled

Prognoza toksične epidermalne nekrolize (Lyellov sindrom) ovisi o fazi u kojoj je započeta kompleksna terapija. Korištenje modernih tehnika u ranoj fazi omogućuje zaustavljanje simptoma za 5-10 dana, nakon čega dolazi do potpunog oporavka. Uz brzi razvoj patologije ili kasne apelacije za pomoć, stopa smrtnosti je 30-60%.

prevencija

Prevencija Lyell sindroma je razuman lijek:

  • Prije uporabe bilo kakvih lijekova treba konzultirati liječnika;
  • ne može se istovremeno liječiti više od pet lijekova.

Posebno je važno slijediti ova pravila za osobe koje imaju sklonost alergijama.