Neuroblastom - što je to

Onkološka bolest, nazvana neuroblastom, razvija se u djece u postnatalnom razdoblju ili u dobi do pet godina zbog mutacije mehanizma sazrijevanja zametnih neurona - neuroblasta. Povoljna prognoza snažno ovisi o dobi u kojoj se dijete razboli tom patologijom i prirodom širenja malignih stanica. Preventivne mjere za ovu bolest nisu razvijene, jer nisu utvrđeni točni razlozi za njegov razvoj. Važna točka pravovremene dijagnoze i liječenja je razumijevanje specifičnih simptoma tumora.

Što je neuroblastom?

Maligna neoplazma koja se razvija iz embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava (zametnih živčanih stanica koje rastu u zrele neurone kako sazrijevaju) naziva se neuroblastom. Ovaj oblik raka u 90% slučajeva dijagnosticira se u djece mlađe od pet godina (vrhunac incidencije javlja se u dobi od 8 mjeseci do 2 godine), u odraslih i adolescenata ova vrsta onkologije se nalazi vrlo rijetko. Područja primarne tumorske lokalizacije mogu biti:

  • nadbubrežne žlijezde (32% svih slučajeva);
  • retroperitonealni prostor (28%);
  • medijastinum (15%);
  • karlična regija (5,6%);
  • vrat, presakralna kralježnica (2%).

U 70% slučajeva, do trenutka pojavljivanja simptoma u bolesnika s ovom vrstom raka, otkriveni su metastazirani hematogeni (širenje kroz krvne žile) i limfogene (kroz limfogene žile) metastaze - širenje stanica raka od primarnog fokusa do drugih tkiva i organa. Metastaze se otkrivaju u regionalnim limfnim čvorovima, koštanom tkivu i koštanoj srži, rjeđe u epitelnim tkivima i jetri, vrlo rijetko u mozgu.

Tumor se, u pravilu, agresivno razvija, brzo metastazira, ali može biti i asimptomatski, kulminirajući samoregresijom ili degeneracijom u benignu neoplazmu (na primjer, ganglioneuroma). Bolest može biti genetska ili kongenitalna, u drugom slučaju često je popraćena raznim razvojnim nedostacima.

Uzroci neuroblastoma

Neuroblastom u djece formira se od nezrelih neuroblasta, koji nakon rođenja djeteta nastavljaju rasti i dijeliti se. Razlozi za ovu anomaliju nisu u potpunosti određeni. Kod dojenčadi od 2-3 mjeseca starosti, može se otkriti mala količina neuroblastika, ali kako dijete raste, sazrijevaju do živčanih stanica ili stanica nadbubrežne kore, a bolest se ne razvija. Neuroblastom u odraslih dijagnosticira se u izoliranim slučajevima.

Znanstvenici vjeruju da su glavni uzroci mutacija gena dobivenih pod utjecajem nepovoljnih čimbenika, ali takvi čimbenici još nisu točno određeni. 1-2% slučajeva razvoja neuroblastoma je nasljedno, postoji povezanost između rizika pojave i malformacija, urođenih poremećaja imunološkog sustava. Za slučajeve genetske transmisije, rane dobi morbiditeta (prve godine života), karakteristične su brze, gotovo istodobne metastaze, nekoliko početnih žarišta.

Neuroblastomske faze

Klasifikacija stupnjeva neuroblastoma temelji se na veličini neoplazme i stupnju njezine prevalencije. U pojednostavljenom obliku, bolest je podijeljena u sljedeće faze:

  • Faza 1 - otkriven je jedan čvor veličine do 5 cm i nema metastaza.
  • Faza 2 - karakterizirana prisutnošću jednog velikog čvora (do 10 cm), nije otkriveno širenje malignih stanica i lezije limfnih čvorova.
  • Faza 3 - veličina tumora je oko 10 cm, zabilježeni su regionalni limfni čvorovi, nema udaljenih metastaza. Ili je tumor veći, ali znakovi njegovog širenja nisu otkriveni.
  • Stupanj 4A - početni fokus razvoja tumora može biti bilo koje veličine. Detektirane udaljene metastaze.
  • Stupanj 4B - bilježe se mnogi tumori sa sinkronim rastom. Metastaze limfnih čvorova i oštećenja mogu biti odsutni.

Oblici neuroblastoma

Glavni oblici bolesti određeni su mjestom lokalizacije, osobitostima tijeka, prirodom, stopom tumorskih metastaza. Liječnici razlikuju četiri najčešće vrste neuroblastoma:

  1. Meduloblastoma. Neispravan tumor malog mozga. Karakteristični simptomi su oslabljena koordinacija pokreta, stopa metastaza tumora je visoka.
  2. Neyrofibrosarkoma. Područje lokalizacije - trbušna šupljina, metastazira u koštano tkivo, karakterizirano lezijama limfnih čvorova.
  3. Simpatoblastoma. Počinje u korteksu nadbubrežne žlijezde i simpatičkom živčanom sustavu, često u razdoblju prednatalnog razvoja. Tumor je agresivan, ubrzano raste, metastazirajući u leđnu moždinu, uzrokujući paralizu udova.
  4. Retinoblastom. Maligna neoplazma koja utječe na mrežnicu. U nedostatku pravodobnog liječenja dovodi do sljepoće, metastazira u mozak.

Klinička slika

Bolest se javlja s različitim kliničkim manifestacijama. Razlog tome je različitost mjesta lokalizacije početnih lezija, nepredvidljiva priroda metastaza i različit stupanj disfunkcije zahvaćenih organa. U početnoj fazi simptomi su nespecifični - gubitak težine ili zaostajanje u povećanju tjelesne težine zbog dobnih normi, lokalne boli, hipertermije. Specifični simptomi karakteristični za neuroblastome s različitim lokacijama lokalizacije početnih lezija i metastaza su sljedeći:

  1. Medijastin i dišni organi: kašalj, disfagija, česta regurgitacija, deformitet prsnog koša (s rastom tumora), kratkoća daha.
  2. Prostor zdjelice: poremećaji defekacije, mokrenje.
  3. Vrat: Palpiran je tumor, često popraćen Hornerovim sindromom (osjećaj simpatičkog živčanog sustava praćen slabljenjem učeničke reakcije na svjetlo i druge oftalmološke poremećaje, kršenje znojenja i žilnog tonusa).
  4. Nadbubrežne žlijezde: disfunkcija mjehura, povišeni krvni tlak, česta proljev.
  5. Koštana srž: anemija, leukopenija, izražena u slabosti, kronični umor i drugi simptomi akutne leukemije.
  6. Jetra: povećanje veličine žlijezde, razvoj žutice.
  7. Koža: plavkasti, crvenkasti ili plavkasti gusti čvorovi.
  8. Mozak: glavobolje, oštećenje vida, sluh, govor, pamćenje, kašnjenja u razvoju; nepravilna rotacija kapaka, nehotično trzanje udova i njihova mlohava paraliza.

Znakovi retroperitonealne neuroblastoma

Maligna neoplazma u trbušnoj šupljini (retroperitonealna neuroblastoma) ubrzano napreduje, često se širi u spinalni kanal i formira tumor koji se lako detektira tijekom palpacije. Specifični simptomi pojavljuju se tek nakon što je tumor dostigao značajnu veličinu (u pravilu je to tumor u trbušnoj regiji). Ovaj oblik neuroblastoma prati sljedeće značajke:

  • anemija;
  • oticanje tijela;
  • povećanje veličine, oticanje trbuha;
  • bol u trbuhu;
  • osjećaji obamrlosti nogu, nelagoda u lumbalnoj regiji;
  • groznica, koja se često miješa s zaraznom bolešću;
  • brzi gubitak težine;
  • disfunkcija probavnog i mokraćnog sustava;
  • neizvjestan hod (paraneoplastični sindrom, opsoklonus-mioklonus - u dobi od oko 4 godine).

dijagnostika

Dijagnoza "neuroblastoma" postavlja se na temelju podataka iz laboratorijskih analiza urina i krvi te se provode instrumentalne studije. Prilikom obrade rezultata analiza obratite pozornost na sljedeće pokazatelje:

  • razinu neuronske specifične enolaze u krvi;
  • razina kateholamina (analiza urina);
  • razinu glikolipida vezanih na membranu, feritina.

Izbor metoda za instrumentalni pregled povezan je s mjestom neuroblastoma. Pregled se može sastojati od računalne i magnetske rezonancije (CT i MRI), ultrazvuka retroperitonealnog prostora, radiografije i drugih postupaka. Za identifikaciju udaljenih metastaza:

  1. radioizotopna scintigrafija kostiju;
  2. aspiracija koštane srži ili trepanobiopsija;
  3. biopsija čvorova kože, itd.

Neuroblastom mozga kod odraslih je vrlo rijetko dijagnosticiran, au izoliranim slučajevima potrebne su dodatne metode ispitivanja kako bi se potvrdila ta dijagnoza. U ranom djetinjstvu dijagnoza se potvrđuje pomoću EKG (elektrokardiogram), ehokardiografije, audiometrije - mjerenja oštrine sluha, određivanja osjetljivosti na različite zvučne valove.

Neuroblastom u djece

Onkološke bolesti, uključujući neuroblastom, su među najtežima. Takve patologije su od osobite važnosti u dječjoj praksi.

Što je to?

Neuroblastom je jedna od novotvorina. Prema klasifikaciji onkoloških patologija, ova bolest je maligna. To sugerira da je tijek bolesti vrlo opasan. Najčešće se ti maligni tumori bilježe kod novorođenčadi i djece mlađe od tri godine.

Tijek neuroblastoma je vrlo agresivan. Predvidjeti ishod i prognozu bolesti nije moguće. Neuroblastome su maligne neoplazme koje se odnose na embrionalne tumore. Oni utječu na simpatički živčani sustav. Rast neuroblastoma je obično brz.

Međutim, liječnici na umu jedan iznenađujuće imovine - sposobnost da se vrati. Prema statistikama, najčešće se javlja retroperitonealni neuroblastom. To se događa u prosjeku u 85% slučajeva. Poraz ganglija simpatičkog živčanog sustava zbog intenzivnog rasta tumora manje je čest. Nadbubrežna žlijezda se javlja u 15-18% slučajeva.

Učestalost u općoj populaciji je relativno niska. Samo jedna beba od sto tisuća dobiva neuroblastom. Spontana tranzicija malignog tumora u benigni tumor također je još jedna tajna ove bolesti.

Tijekom vremena, čak i uz početno nepovoljnu prognozu, bolest se može pretvoriti u blaži oblik - ganglioneuroma.

Većina slučajeva se, nažalost, događa vrlo brzo i nepovoljno. Tumor je karakteriziran pojavom velikog broja metastaza koje se javljaju u različitim unutarnjim organima. U ovom slučaju, prognoza bolesti je znatno lošija. Različite vrste intenzivnih tretmana koriste se za uklanjanje metastatskih stanica.

razlozi

Znanstvenici nisu postigli konsenzus o tome što uzrokuje neuroblastom u djece. Trenutno postoji nekoliko znanstvenih teorija koje pružaju obrazloženje za mehanizam i uzroke pojave malignih tumora kod beba. Dakle, prema nasljednoj hipotezi u obiteljima u kojima postoje slučajevi neuroblastoma, rizik od rađanja beba, u kojem se ta bolest naknadno razvija, značajno se povećava. Međutim, vjerojatnost toga je prilično niska. Ne prelazi 2-3%.

Neki stručnjaci kažu da intrauterine infekcije mogu doprinijeti nastanku različitih genetskih abnormalnosti. Oni uzrokuju mutacije u genima koje dovode do kršenja kodiranja glavnih obilježja. Izloženost mutagenim i kancerogenim čimbenicima okoliša samo povećava mogućnost da dijete ima neuroblastom. Obično je ovo stanje povezano s oslabljenom podjelom i proliferacijom nadbubrežnih stanica u razdoblju intrauterinog rasta. "Nezreli" stanični elementi jednostavno ne mogu obavljati svoje funkcije, što uzrokuje izražene poremećaje i abnormalnosti u radu nadbubrežnih žlijezda i bubrega.

Europski istraživači vjeruju da uzrok neuroblastoma u beba može biti raspad gena koji se dogodio tijekom embrionalnog stadija. U vrijeme začeća, dva genetska aparata spajaju se - majčinski i otac. Ako u ovom trenutku postoje neki mutageni faktori, tada će se mutacije pojaviti u novoformiranoj ćeliji. Konačno, ovaj proces dovodi do poremećaja stanične diferencijacije i razvoja neuroblastoma.

Mutageni ili kancerogeni čimbenici tijekom trudnoće imaju značajan učinak.

Znanstvenici su otkrili da pušenje majke dok nosi buduću bebu povećava rizik od dobivanja bebe s neuroblastomom.

Život u ekološki nepovoljnim područjima ili najjači stalni stres negativno utječe na tijelo trudnice. U nekim slučajevima to može dovesti i do rođenja djeteta s neuroblastomom.

faza

Neuroblastom se može lokalizirati u mnogim organima. Ako se tumor razvio u nadbubrežnim žlijezdama ili u prsima, onda govorite o simpatoblastomu. Ovaj oblik bolesti može uzrokovati opasne komplikacije. Uz pretjerano povećanje u nadbubrežne žlijezde u iznosu od paraliza razvija. Ako postoji tumor u retroperitonealnom prostoru, oni govore o neurofibrosarkomu. On uzrokuje brojne metastaze, koje su uglavnom lokalizirane u limfnom sustavu i koštanom tkivu.

Postoji nekoliko stadija bolesti:

  • Faza 1 Karakterizira ga prisutnost tumora veličine do ½ cm, au ovom stadiju bolesti nema oštećenja limfnog sustava i udaljenih metastaza. Prognoza za ovu fazu je povoljna. Kod provođenja radikalnog liječenja stopa preživljavanja beba je prilično visoka.
  • Faza 2 Podijeljena je u dvije podskupine - A i B. Karakterizira se pojavom neoplazme, veličine od ½ do 1 cm, nema oštećenja limfnog sustava i udaljenih metastaza. Ispuštanje operacijom. Faza 2B također zahtijeva kemoterapiju.
  • Faza 3 Karakterizira ga pojavljivanje neoplazme više ili manje od centimetra u kombinaciji s drugim znakovima. U ovoj fazi, limfni regionalni limfni čvorovi su već uključeni u proces. Nema udaljenih metastaza. U nekim slučajevima bolest se nastavlja bez uključivanja limfnih čvorova.
  • Faza 4. Odlikuje se višestrukim žarištima ili jednom čvrstom velikom neoplazmom. Limfni čvorovi mogu biti uključeni u tumorski proces. U ovoj fazi pojavljuju se metastaze. Prilika za oporavak u ovom slučaju praktički je odsutna. Prognoza je izrazito nepovoljna.

Tijek i razvoj bolesti ovisi o mnogim temeljnim čimbenicima.

Na prognozu bolesti utječu lokalizacija neoplazme, njezin klinički oblik, dob djeteta, stanična histološka proliferacija, stadij rasta tumora i još mnogo toga.

Predviđanje kako će se bolest nastaviti u svakom slučaju vrlo je teško. Čak i iskusni onkolozi često griješe kada govore o prognozi bolesti i daljnjem ishodu.

simptomi

Znakovi neuroblastoma možda nisu karakteristični. Tijek bolesti ustupa mjesto remisiji i relapsu. U razdoblju potpune smirenosti, težina nepovoljnih simptoma je zanemariva. Dijete može voditi normalan život. Tijekom relapsa, stanje djeteta dramatično se pogoršava. U tom slučaju potrebna je hitna konzultacija s onkologom i moguća hospitalizacija u onkološkom odjelu za liječenje.

Kliničke manifestacije neuroblastoma su brojne i različite. Obično je krajnje nepovoljan tijek praćen pojavom nekoliko simptoma istodobno. U četvrtoj fazi bolesti, koju karakterizira pojava metastaza, klinički znakovi mogu biti značajno izraženi i značajno poremetiti ponašanje djeteta.

Što je neuroblastom?

Nijedna grupa u društvenim mrežama ili knjiga neće zamijeniti vašeg liječnika. Ipak, iskustvo pokazuje da što više roditelji uče o bolesti, to adekvatnije shvaćaju što se događa i bolje razumiju liječnika.

U ovom tekstu dobit ćete važne informacije o bolesti, njenim oblicima, koliko često djeca dobivaju i zašto, koji su simptomi, kako se dijagnosticiraju, kako se djeca liječe i kakve su šanse da se oporave od ovog oblika raka.

Neuroblastom je maligni tumor, jedan od tipova solnih tumora [solidni tumor]. Nastaje iz mutiranih nezrelih stanica [stanica] simpatičkog živčanog sustava [simpatički živčani sustav]. Simpatički živčani sustav je jedan od dijelova autonomnog (vegetativnog) živčanog sustava. On kontrolira nenamjerno funkcioniranje unutarnjih organa osobe (tj. Funkcije koje nisu dostupne samokontroli), na primjer, srce i cirkulacija krvi, crijeva i mjehura.

Neuroblastom se može pojaviti bilo gdje gdje postoji živčano tkivo simpatičkog živčanog sustava. Najčešće raste u nadbubrežnoj meduli i na području živčanog pleksusa s obje strane kralježnice, u tzv. Simpatičkom deblu. Ako je neuroblastom nastao u simpatičkom deblu, tada se tumor može pojaviti u bilo kojem dijelu duž kralježnice - u trbuhu, zdjelici, prsima i vratu. Najčešće (oko 70% svih slučajeva) tumor se nalazi u abdomenu, oko jedne petine neuroblastoma raste u prsima i vratu.

Neke neuroblastome ne napuštaju područje u tijelu gdje su odrasle, a druge se šire u najbliže limfne čvorove. Neki tumori metastaziraju u koštanu srž, u kost, u udaljene limfne čvorove, u jetru ili u kožu, rijetko u mozak ili u pluća. Neuroblastom ima svoju osobitost kada i sami spontano nestaju.

Koliko često se javljaju neuroblastomi u djece?

Neuroblastome čine gotovo 8% svih malignih bolesti u djetinjstvu i adolescenciji. Nakon tumora središnjeg živčanog sustava (tumori CNS-a, tumori mozga), to je najčešći tip solidnih tumora.

U Rusiji nema registra raka za djecu, ali ako primijenimo podatke o incidenciji neuroblastoma u svijetu - oko 1 djeteta na 100.000 dječje populacije - tada se dijagnosticira oko 300-350 djece.

Neuroblastome su embrionalni [embrionalni] tumori, zbog čega se djeca najčešće razboljevaju u ranoj dobi. Oko 90% svih slučajeva su djeca mlađa od 6 godina. Najčešće (oko 40% svih slučajeva) javlja se tumor u novorođenčadi i bebama (prva godina života djeteta). Dječaci su bolesni malo češće nego djevojčice. Ponekad se neuroblastom javlja kod starije djece i adolescenata, čak i vrlo rijetki slučajevi bolesti u odraslih.

Zašto djeca dobivaju neuroblastom?

Bolest počinje kada se maligna promjena (mutacija) dogodi u nezrelim stanicama simpatičkog živčanog sustava. Pretpostavlja se da ove nezrele (embrionalne) živčane stanice počinju mutirati i prije rođenja djeteta, kada se kromosomi počnu mijenjati i / ili dolazi do neuspjeha u regulaciji rada gena. Kako današnje studije potvrđuju, u većine djece bolest nije nasljedna (u doslovnom značenju riječi). Međutim, u rijetkim slučajevima možemo govoriti o nasljednoj predispoziciji: u nekim obiteljima djeca su već imala slučajeve neuroblastoma. No, ovi pacijenti su manje od 1%.

Do danas nisu pronađeni nikakvi dokazi da vanjski utjecaji - okoliš, stresovi povezani s radom roditelja djeteta, uzimanje bilo kakvih lijekova, pušenje i konzumiranje alkohola tijekom trudnoće - mogu uzrokovati bolest.

Koji su simptomi bolesti?

Mnoga djeca s neuroblastomom nemaju nikakav simptom ov. Njihovi tumori se nalaze slučajno, primjerice tijekom rutinskog pregleda kod pedijatra, ili tijekom rendgenskog pregleda ili ultrazvučnog pregleda (ultrazvuk), koji su propisani iz drugog razloga. U pravilu, djeca počinju žaliti kada je tumor već imao vremena rasti, metastazirati ili ometati rad susjednih organa.

Općenito, simptomi bolesti mogu biti vrlo različiti. Oni ovise o točnoj lokaciji tumora ili metastazama. Prvi simptom je tumor ili metastaza koji se može osjetiti. Neka djeca imaju oticanje abdomena ili oticanje vrata. Tumor u nadbubrežnoj žlijezdi ili u trbušnoj šupljini može komprimirati urinarni trakt, a dječji mjehur je poremećen. Ako je tumor u prsima, može stisnuti pluća i otežati disanje. Tumori u blizini kralježnice mogu prerasti u spinalni kanal, tako da je moguća djelomična paraliza. U rijetkim slučajevima, zbog hormona koji emitiraju tumorske stanice, pojavljuje se visoki krvni tlak ili trajna proljev. Zbog tumora u vratu može se pojaviti tzv. Hornerov sindrom: očna jabučica tone, zjenica se sužava jednostrano (to jest, ne širi se u mraku) i kapci se spuštaju. Ostale promjene u području očiju mogu biti ekhimoze kapaka (ekhimoza kapaka) (u svakodnevnom životu nazivaju se modrice na kapcima). A u kasnom stadiju bolesti oko očiju se ponekad pojave crni krugovi (tzv. Krvarenje ili hematom u obliku čaša). Vrlo rijetko, bolest se javlja u obliku kada dijete istodobno razvija opsoclonus-mioklonusni sindrom (neselektivno, nenamjerno kretanje očne jabučice i udova).

Uobičajeni simptomi koji mogu upućivati ​​na neuroblastom u kasnom stadiju su:

  • umor, letargija, slabost, bljedilo
  • trajna groznica bez vidljivog razloga, znojenje
  • čvorići ili otekline na trbuhu ili vratu; uvećani limfni čvorovi
  • otečeni veliki trbuh
  • zatvor ili proljev, bol u trbuhu
  • gubitak apetita, mučnina, povraćanje i, kao rezultat, gubitak težine
  • bol u kostima

Jedan ili više ovih simptoma ne ukazuju nužno na to da je dijete oboljelo od neuroblastoma. Mnogi od njih mogu se pojaviti i zbog prilično sigurnih razloga. No, ako postoje pritužbe, preporučujemo da se što prije posavjetujete s liječnikom kako biste utvrdili točnu dijagnozu.

Kako je bolest?

Kod različitih ljudi, neuroblastom se može pojaviti na različite načine, uglavnom zbog činjenice da svaki tumor raste različito. Također je važno koliko se bolest proširila u cijelom tijelu (stadij bolesti) u vrijeme postavljanja dijagnoze. Događa se da se dijagnosticira neuroblastom kada tumor nije prošao granice mjesta u tijelu u kojem se pojavio. No, također se događa da je dijagnoza neuroblastoma napravljena samo kada se bolest već preselila u okolna tkiva i limfne čvorove, ili čak u udaljene organe.

Tumor raste i daje metastaze: U pravilu, u djece nakon prve godine života, neuroblastoma raste vrlo brzo i širi se kroz tijelo kroz krvotok, ponekad kroz limfni sustav [limfni sustav]. U osnovi, daje metastaze koštanoj srži i kostima, jetri, koži, kao i udaljenim limfnim čvorovima (stadij IV bolesti).

Tumor sazrijeva: Neki neuroblastomi mogu sazrijeti (spontano ili nakon kemoterapije) i postati manje zloćudni. Taj se proces naziva sazrijevanje tumora (diferencijacija), a zreli tumori nazivaju se ganglioneuroblastomi. I premda u ganglioneuroblastomima postoje maligne stanice, takvi tumori rastu mnogo sporije od čisto malignih neuroblastoma.

Tumor nestaje: Osim toga, postoje neuroblastomi koji mogu spontano nestati (regresija tumora). Stanice raka počinju umirati zbog mehanizma "programirane stanične smrti", koji se naziva apoptoza. Spontani nestanak neuroblastoma je značajka u dojenčadi u ranom djetinjstvu, a ovaj stadij bolesti obično se naziva skupina IV. Obično se kod tih bolesnika neuroblastom nalazi kada je tumor metastazirao i stoga je njihova jetra postala veća. U početku, metastaze mogu vrlo brzo rasti, početi stiskati organe u trbušnoj šupljini i plućima i doseći smrtonosnu veličinu. Tada spontano počinju sami nestajati ili nakon niza kemoterapije s niskim dozama. Spontana regresija tumora javlja se ne samo u dojenčadi u IV. Fazi, nego iu djece s neuroblastomom u fazama od I do III.

Kako se dijagnosticira neuroblastom?

Ako nakon vanjskog pregleda djeteta i povijesti bolesti (povijest) pedijatar sumnja na neuroblastom, liječnik izdaje uputnicu klinici sa specijalizacijom u ovom obliku onkologije (dječja onkološka bolnica). Ako se sumnja na neuroblastom, provode se različiti pregledi, prvo, kako bi se potvrdila dijagnoza, a drugo, da se otkrije specifičan oblik neuroblastoma i da se sazna koliko se bolest proširila po cijelom tijelu. Samo odgovorom na ova pitanja možete optimalno planirati taktiku liječenja i napraviti predviđanje.

O procesu dijagnoze možete pročitati ovdje.

Laboratorijski testovi: Prvo, potrebno je obaviti laboratorijske pretrage za dijagnozu. Većina djece s neuroblastomom u analizi krvi ili urina otkriva povišene razine specifičnih tvari koje tijelo izlučuje. Takve tvari nazivaju se tumorskim biljezima. Njihov se broj mjeri ne samo za dijagnozu, već prije svega za praćenje učinkovitosti liječenja. Glavni tumorski markeri u neuroblastomu su određeni kateholamini ili njihovi produkti razgradnje (dopamin, vanilimil kiselina, homovanilna kiselina), kao i neurospecifična enolaza (NSE).

Istraživanja na slikama: Druge studije koje potvrđuju dijagnozu neuroblastoma i isključuju druge oblike raka (npr. Wilmsov tumor, feokromocitom) su slikovne istraživačke metode. Dakle, s većinom neuroblastoma u trbušnoj šupljini i vratu pomoću ultrazvuka (ultrazvuk), možete vrlo dobro razmisliti koje su veličine i gdje se točno nalaze. Kako bi pronašli čak i vrlo male tumore i shvatili kako su oni utjecali na okolne strukture (npr. Susjedne organe, krvne žile, živce), propisuju i MRI (magnetska rezonancija). U nekim slučajevima se umjesto MRI obavljaju CT skeniranja (kompjutorska tomografija).

Istraživanje u potrazi za metastazama: Kako bi se pronašle metastaze, kao i razjasnila analiza primarnog tumora [primarni tumor], propisana je scintigrafija s MIBG (scintigrafija s uvođenjem meta-jod-benzil-gvanidina radioaktivnim jodom). Dodatno ili alternativno, mogu se izvoditi i druge vrste scintigrafije (na primjer, scintigrafija kosturnih kostiju propisana je za razjašnjavanje metastaza kostiju ili koštane srži). Ali ako u koštanoj srži ima vrlo malo tumorskih stanica, one se ne mogu pronaći scintigrafijom. Stoga se uzorak koštane srži uzima za analizu od sve djece. Za analizu je dodijeljena punkcija koštane srži ili trepanobiopsija. Obično se provode pod općom anestezijom. Zatim su dobiveni uzorci ispitani pod mikroskopom kako bi se u njima pronašle maligne stanice. Djeca s metastazama također imaju MRI glave kako bi provjerili postoji li metastaza u mozgu.

Tkivni testovi: Konačna dijagnoza neuroblastoma napravljena je samo nakon mikroskopske (histološke) analize tumorskog tkiva. Obično se tumorsko tkivo dobiva operacijom. Molekularne genetičke studije [molekularna genetika] pokazuju stupanj malignosti tumora. Prognoza bolesti se pogoršava ako postoje određene promjene (mutacija) u tumorskoj DNA (tzv. Amplifikacija N-MYC gena, tj. Povećanje broja kopija ovog gena, ili obrnuto, brisanje kromosoma lp, tj. ovog kromosoma). Ako nema takvih promjena ili mutacija, onda je prognoza bolesti povoljnija.

Istraživanja i ispitivanja prije početka liječenja: Kako bi se provjerilo kako funkcioniraju različiti organi, provode se dodatna istraživanja prije početka liječenja. Dakle, osobito prije početka kemoterapije u djece, provjeravaju kako radi srce (elektrokardiogram - EKG i ehokardiogram - EchoCG), provjeravaju sluh (audiometrija), izvode ultrazvuk bubrega i rendgenske snimke šaka, što se može ocijeniti kako dijete raste. Ako se tijekom liječenja pojave bilo kakve promjene, one se nužno uspoređuju s početnim rezultatima pregleda. Ovisno o ovoj terapiji strategija se može prilagoditi.

Nije svako dijete radilo sve navedene testove i studije. S druge strane, dodatna istraživanja mogu se dodijeliti nekome koga nismo imenovali. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koje specifične preglede će vaše dijete učiniti i zašto su potrebne.

Kako napraviti plan liječenja?

Nakon što su postavili konačnu dijagnozu, liječnici su napravili plan liječenja. Stručnjaci koji vode pacijenta čine individualni program liječenja (tzv. Tretman prilagođen riziku), koji uzima u obzir određene točke. Oni se nazivaju faktori rizika (prognostički čimbenici) i utječu na prognozu bolesti (pacijenti su podijeljeni u rizične skupine).

Ovdje je posebno važno znati stupanj tumora, koliko se već proširio na tijelo, može li se ukloniti uz pomoć operacije. Ostali važni rizični čimbenici su dob djeteta i molekularno genetske [molekularno-genetske] osobine tumora, tj. Kako raste i metastazira [metastaze]. Svi ti čimbenici uzimaju se u obzir pri izradi plana liječenja. Jedino ako se za svakog pacijenta izradi individualna taktička terapija, mogu se dobiti najučinkovitiji rezultati liječenja.

Kako se liječi neuroblastom?

Liječenje djece s neuroblastom u pravilu uključuje operaciju i kemoterapiju. Ako nakon liječenja dijete još uvijek ima aktivno tumorsko tkivo, tada je propisano zračenje mjesta s tumorom.

Liječenje djece s neuroblastom u pravilu uključuje operaciju i kemoterapiju. Ako nakon liječenja dijete još uvijek ima aktivno tumorsko tkivo, tada je propisano zračenje mjesta s tumorom.

Dodatne komponente liječenja mogu biti, na primjer, terapija radioaktivnim [radioaktivnim] jodom (MIBG-terapija), kemoterapija visoke doze, i odmah slijedi autologna transplantacija koštane srži (ovaj pristup se naziva i mega-terapija), i / ili u liječenju Koristi se retinoična kiselina. Kod neke djece, u početku je dovoljno jednostavno promatrati tumor (očekivani spontani nestanak tumora). Nakon njihove mikroskopske i molekularno-genetičke [molekularno-genetičke] analize tumorskog tkiva, redovito provode kontrolne preglede i prate napredovanje bolesti.

Koju metodu koristiti iu kojoj kombinaciji ovisi prvenstveno o tome koliko se tumor proširio po cijelom tijelu i može li se ukloniti (operabilnost), kako raste i koliko je dijete staro (za više detalja pogledajte odjeljak o izradi plana liječenja). U kasnijem stadiju bolesti, što je veći rizik od agresivnog rasta tumora, ili što je veći rizik od recidiva bolesti nakon terapije, to bi liječenje trebalo biti intenzivnije i složenije. Cilj nije samo izliječiti bolesno dijete, već istovremeno smanjiti rizik od komplikacija nakon liječenja, dugoročnih učinaka i nuspojava.

Stoga se prije početka liječenja ili nakon operacije (biopsija) i / ili nakon uzimanja uzorka tumorskog tkiva pacijenti dijele na rizične skupine. Trenutne preporuke za liječenje neuroblastoma razlikuju se u tri skupine: skupina za promatranje, srednja rizična skupina i skupina visokog rizika. Za ove tri skupine razvijeni su različiti programi liječenja. Stoga se svako bolesno dijete tretira prema individualno odabranom planu, uzimajući u obzir rizičnu skupinu.

Koji su protokoli za liječenje djece?

U svim većim centrima liječenja djeca i adolescenti s neuroblastomom tretiraju se prema standardiziranim protokolima. Cilj svih programa je povećati dugoročno preživljavanje i istovremeno smanjiti dugoročne učinke na djetetovo tijelo.

Trenutno se u Rusiji djeca i adolescenti s neuroblastomom tretiraju prema prilagođenim verzijama dva protokola: njemački NB2004 i američki.

Koje su šanse liječenja neuroblastoma?

U svakom slučaju, teško je točno predvidjeti hoće li se dijete s neuroblastom oporaviti ili ne. Vrijednost širenja tumora u tijelu, njegove agresivnosti i dobi djeteta. Dobra prognoza je kod djece s neuroblastomom u IV. Fazi i kod djece s lokaliziranim tumorom. Najmlađa djeca (mlađa od 1 godine) također imaju dobre izglede za oporavak. Kod starije djece s neuroblastomom u IV. Fazi (zajednički tumor s udaljenim metastazama) prognoza je nepovoljnija čak i kod intenzivnijeg liječenja.

Povijest otkrića neuroblastoma može se naći u materijalu Povijest neuroblastoma.

Što još vrijedi pročitati:

Upozorenje! Informacije za članke na web-stranici i skupinama organizacije preuzete su iz javnih izvora i nisu pregledane od strane liječnika.

Neuroblastom u djece - što je to, preživljavanje, liječenje

Što je neuroblastom i kako se događa u djetinjstvu, potrebno je da svaki roditelj zna, jer je zdravlje djece najvažnija stvar koja može biti. Neuroblastom je rak, tumor koji započinje stvaranje u simpatičkom živčanom sustavu. Ova bolest ima embrionalno podrijetlo, tj. Preduvjeti za to nastaju i prije trenutka rođenja djeteta.

Kada se neuroblastom javi u djece, glavni simptomi su bol, gubitak težine i hiperemija. Metastaze za takvu onkologiju mogu se proširiti na sve organe, krv, kosti, kao i na limfni sustav. Dijagnoza neuroblastoma uključuje mnoge metode ispitivanja. Liječenje ove vrste raka uključuje operaciju, radijacijske tehnike i kemoterapiju s transplantacijom matičnih stanica.

Što je neuroblastom?

Kada je riječ o onkologiji, mnogi roditelji su zainteresirani za ono što je to neuroblastom, jer ovaj tip raka pogađa samo djecu. Neuroblastom je na četvrtom mjestu po učestalosti raka među djecom, au godini zahvaća osam djece od milijun mlađih od petnaest godina. Većina pacijenata s neuroblastomom je među bebama od dvije godine starosti, međutim, ponekad se može dijagnosticirati kod novorođenčadi, nastavljajući se zajedno s kongenitalnim anomalijama.

Tkivno tkivo se razvija iz nezrelih simpatičnih stanica živčanog sustava (neuroblasts), koje su postale neuroni. Zbog određenih poremećaja u prenatalnom razdoblju, razvoj ovih stanica prestaje, ali njihov rast i podjela ne prestaju. Jedinstvenost takve patologije leži u činjenici da pronađene nezrele neuroblastice u ranoj dobi (do tri mjeseca) ponekad spontano sazrijevaju, pretvarajući se u punopravne neurone.

Najčešće mjesto primarnog razvoja tumora su nadbubrežne žlijezde, u kojima djeluje na živčane trupce, zatim retroperitonealni prostor, a rjeđe rak zahvaća stražnji medijastinum, zdjelični dio i vrat. Bolest se širi vrlo brzo, prvenstveno metastaziranjem u kost i koštanu srž, udaljenim limfnim čvorovima. Ponekad se metastatski tip neuroblastoma može lokalizirati u bubregu. Neuroblastom se također pojavljuje na koži, ali rijetko.

Posebnost ove vrste raka je da neuroblasti mogu rasti, dijeliti se, formirati tumor koji metastazira, a zatim prestati rasti i nestati, bez obzira na veličinu i količinu metastaza. To jest, javlja se neovisna regresija, lijek bez ikakve intervencije. Neuroblastom također može sazrijeti do benignog ganlioneuroma. Drugi tumori ne posjeduju tu sposobnost. Unatoč tome, neuroblastom je potrebno obvezno liječenje.

Uzroci bolesti

Točni uzroci ovog oblika raka nisu identificirani. Nasljedni faktor određuje se samo u dvadeset posto bolesne djece. Tumorna neoplazma može se pojaviti čak i prije rođenja djeteta i može se razviti u procesu rasta, koji proizlazi iz nezrelih neuroblasta. Razlog njihove nezrelosti često postaju genetske mutacije DNK, koje zbog toga nastaju nepoznate. Istražuju se uzroci neuroblastoma, ali do sada medicina nije postigla određeni uspjeh u tome.

klasifikacija

Ovaj tip tumora klasificira se prema mjestu, u kojem se češće promatra, te po stupnju diferencijacije. Prema mjestu tumora ima četiri glavna tipa:

  1. Melolloblastom - lokalizacija tumora - glava. Nalazi se duboko u malom mozgu i gotovo uvijek ne radi. Ovu vrstu karakterizira agresivnost, brza metastaza i veliki postotak rane smrtnosti. U bolesnika s neuroblastomom ovog tipa, na početku njegovog razvoja dolazi do nedostatka koordinacije pokreta. Odrasli neuroblastomi mozga, kao i ostali tipovi neuroblastoma, ne događaju se.
  2. Retinoblastom - otkriven u mrežnici. Manifestacija bolesti je kršenje vizualnih funkcija, sve do potpune sljepoće. Metastaze s ovom vrstom tumora odlaze u mozak.
  3. Neurofibrosarkom je retroperitonealni neuroblastom koji metastazira u limfne čvorove i udaljene kosti.
  4. Simpatoblastom - je neuroblastom nadbubrežne žlijezde u djece. Može se pojaviti iu prsnoj šupljini i peritoneumu. Ako se nadbubrežne žlijezde povećaju, javlja se paraliza.

Od stupnja diferencijacije, tumor je sljedećih tipova:

  • ganglioneuroma - zreli tumor nastao iz ganglijskih stanica i ima najpovoljniju prognozu, budući da ima benigni tijek;
  • ganglioneuroblastoma - sastoji se od stanica koje mogu biti benigne s jedne strane i maligne s druge strane;
  • nediferencirani oblik - potpuno je zloćudan. Stanice od kojih je sastavljena imaju okrugli oblik i tamne točkaste jezgre.

Koji god tip zloćudne bolesti se nosi, treba dijagnosticirati što je prije moguće. Samo u ovom slučaju, dijete ima bolje šanse za život.

Faza bolesti

Neuroblastom je u većini slučajeva brzo napredujući tumor. Ukupno ima četiri faze u razvoju bolesti, ali neke od njih su podijeljene u pod-faze:

  1. U prvoj fazi tumor je mali (ne više od pet centimetara) i ona je sama. Ne pojavljuje se širenje na druge organe i limfne čvorove.
  2. Drugi stupanj također ne dopušta metastaze, ali već postaje veličine do deset centimetara.
  3. Treća faza, ovisno o veličini, podijeljena je na 3A i 3B stupanj. Sa stupnjem 3A, veličina tumora nije veća od 10 centimetara, metastaze ne ulaze u organe, ali postoji lezija obližnjih limfnih čvorova. Kod stupnja 3B, veličina tumora je veća od 10 centimetara, ali metastaze ne zahvaćaju niti limfni čvorovi niti drugi organi.
  4. Faza 4 neuroblastoma također je podijeljena u dvije podgrupe. IV-A stupanj veličine može biti različitih veličina, stanje limfnih čvorova nije definirano, ali se metastaze distribuiraju na udaljene organe. U IV. Stupnju postoje višestruki tumori koji rastu sinkrono. Stanje limfnih čvorova i udaljenih organa ne može se procijeniti.

Postoji još jedan tip tumora četvrtog stupnja, koji je klasificiran slovom "S". Ova neoplazma ima neurogeno porijeklo, ima biološke karakteristike koje nisu prisutne u sličnim neoplazijama. Prognoza takvog tumora je povoljna, uz pravodobno liječenje, daje dobru stopu preživljavanja.

Simptomi bolesti

Kod neuroblastoma simptomi mogu biti vrlo raznoliki, jer se tumor može lokalizirati u različitim organima. Znakovi neuroblastoma u djece ovise o mjestu glavnog tumora i metastaza. U prvoj fazi, neoplazma se ne izražava specifičnim znakovima. Trideset posto beba ima simptome kao što su bol na mjestu tumora i hipertermija. Dvadeset posto beba teži manje od normalnog ili počinje gubiti na težini.

Ako se tumor nalazi u retroperitonealnom prostoru, tada se ponekad može utvrditi prisutnost čvorova u trbuhu palpacijom. Malo kasnije, tumor se može metastazirati kroz intervertebralni foramen, uzrokujući kompresiju kičmene moždine. To dovodi do razvoja mijelopatije kompresijske prirode, koja izaziva poremećaje funkcionalnosti zdjeličnih organa, na primjer, narušavanje mokrenja ili defekacije.

Uz tumor u medijastinumu, disanje djeteta postaje teško, nastaje kašalj, beba često pljuje, grudi se deformiraju u procesu povećanja tumora. Ako se tumor nalazi u vratu, onda tumor može biti ne samo opipljiv, nego i viđen. Često postoji Gorgenov sindrom, u kojem postoje takvi znakovi:

  • izostavljanje gornjeg kapka;
  • smanjenje učenika;
  • dublje u usporedbi s normativnim položajem očne jabučice u orbiti;
  • slaba reakcija zjenice na svjetlosni stimulus;
  • povreda znojenja;
  • crvenilo kože na licu, kao i konjunktiva.

Svi ovi znakovi su označeni na strani na kojoj se nalazi tumor.

Kod udaljenih metastaza, znakovi su također različiti. Ako su metastaze prošle protok limfe, tada će doći do povećanja limfnih čvorova. Ako je kostur zahvaćen, onda boli kosti. Ako se metastatski tumor nalazi u jetri, organ se uvelike povećava, razvija se žutica. Ako je zahvaćena koštana srž, događa se sljedeće:

  • anemija;
  • leukopenija;
  • trombocitopenije;
  • pospanost;
  • slabost;
  • pojačano krvarenje;
  • osjetljivost na zarazne bolesti;
  • druge simptome koji nalikuju akutnoj leukemiji.

Ako je koža zahvaćena, na njihovoj površini pojavljuju se gusti čvorići plave, crvene ili plavkaste boje. Estezioneuroblastom (tumor u nosu) prati rinitis i krvarenje iz nosa. Također tijekom neuroblastoma javlja se metabolički poremećaj - koža blijedi, javlja se proljev i povećava se intrakranijski tlak. Nakon uspješnog liječenja svi znakovi gube svoj izraz i postupno nestaju.

dijagnostika

Tijekom patoloških slučajeva koji se odnose na rak, potrebno je dijagnosticirati i započeti terapiju što je prije moguće. Svakako provedite laboratorijsku analizu krvi, uključujući tumorske biljege (proteine ​​koje proizvode određeni organi). Metode istraživanja:

  • aspiracijska biopsija koštane srži;
  • trepanobiopija prsnog koša i ileuma;
  • biopsija područja na kojima se sumnja na metastaze.

Materijal prikupljen tijekom biopsije šalje se u citologiju, histologiju, kao i imunološke i imunohistokemijske analize. Osim toga, provodi se:

  • ultrazvučna dijagnostika;
  • radiografija prsnog koša;
  • računalna tomografija;
  • snimanje magnetskom rezonancijom.

Preostale dijagnostičke metode ovise o lokaciji tumora.

Metode liječenja

Liječnici razvijaju plan liječenja tek nakon potpunog pregleda djeteta i dijagnoze. U osnovi, liječenje se provodi sveobuhvatno, uključujući kirurgiju, kemijsku i zračnu terapiju. Ponekad dijete treba uzimati različite lijekove - antibiotike, antivirusna sredstva, imunomodulatori i druge lijekove, ovisno o kliničkoj slici i onkološkim komplikacijama.

Kirurško liječenje

Kirurško uklanjanje tumora je najkorisnije za djetetovo tijelo, ali je učinkovito samo u početnom stadiju razvoja neuroblastoma i djelomično pomaže s drugim stupnjem. Ako je došlo do višestrukih metastaza, operacija će biti neučinkovita. Ponekad se tijekom operacije organ na kojem je tumor lokaliziran, kao i okolna tkiva i limfni čvorovi, djelomično ili potpuno uklanja. Prije i nakon operacije, osobito u kasnijim fazama, daje se kemoterapija.

kemoterapija

Kemijski pripravci kemijskog sastava vrlo su snažni i mogu zaustaviti rast tumora ili ga potpuno ubiti. Međutim, takvi lijekovi, koji prolaze kroz opći krvotok, imaju nuspojave. Kao rezultat kemoterapije, dijete može osjetiti mučninu, povraćanje, groznicu. Beba postaje slaba i podložna zaraznim i virusnim bolestima. Nakon prestanka terapije, svi simptomi nuspojava nestaju.

Radioterapija

Ovisno o stadiju bolesti, liječnici mogu provoditi i vanjsko i unutarnje zračenje. Ova vrsta terapije je vrlo agresivna prema djetetovom tijelu, ali u kasnijim fazama je nemoguće pobijediti tumor bez njega. Nakon ozračivanja, beba ima kosu ne samo na glavi, nego i na cijelom tijelu, uključujući trepavice i obrve. Beba postaje oslabljena, letargična, njegov apetit više nema, može izgubiti težinu. Nažalost, u fazi 4B, terapija zračenjem ne pomaže uvijek.

pogled

Ukupno petogodišnje preživljavanje djece s neuroblastomom napušta sedamdeset posto. Što je viši stupanj onkologije, manja je mogućnost uspješnog liječenja. U četvrtom stadiju raka kod djeteta stopa preživljavanja za pet ili više godina ostavlja samo četrdeset posto, ali za djecu ispod jedne godine taj broj doseže šezdeset. Što je dijete mlađe, to je više šansi čak i na visokim stadijima.

Ako je tretirana prva ili druga faza, tada se neuroblastom vrlo rijetko ponavlja. Češće se javljaju recidivi nakon tretmana trećeg stupnja tumora, ali ne rjeđe nego kod drugih oblika raka. Kod djece, faza 4 vrlo često dovodi do relapsa, što prognozu čini nepovoljnom kada se u kasnijem razdoblju otkrije patologija.

prevencija

Nažalost, ne postoje specifične preporuke, nakon kojih bi bilo moguće spriječiti razvoj neuroblastoma kod djeteta, jer još uvijek nisu poznati točni razlozi za njegovo pojavljivanje. Ako je netko u obitelji imao slučajeve onkologije, onda bi se tijekom planiranja trudnoće roditelji trebali okrenuti genetici, koja, nakon provedenog niza studija, može s određenim stupnjem vjerojatnosti odrediti rizik od patologije u budućem djetetu. Tijekom trudnoće, žena treba pregledati svaki trimestar.

sympathicoblastoma

Neuroblastom je maligna neoplazma simpatičkog živčanog sustava embrionalnog podrijetla. Razvija se kod djece, obično se nalazi u nadbubrežnim žlijezdama, retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vratu ili zdjelici. Manifestacije ovise o lokalizaciji. Najčešći simptomi su bol, groznica i gubitak težine. Neuroblastom je sposoban za regionalne i udaljene metastaze s oštećenjem kostiju, jetre, koštane srži i drugih organa. Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir podatke pregleda, ultrazvuk, CT, MRI, biopsiju i druge metode. Liječenje - kirurško uklanjanje neoplazije, radioterapija, kemoterapija, transplantacija koštane srži.

sympathicoblastoma

Neuroblastom je nediferencirani maligni tumor koji potječe od embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava. Neuroblastom je najčešći oblik ekstrakranijalnog karcinoma u male djece. To je 14% od ukupnog broja malignih neoplazmi u djece. Može biti prirođena. Često u kombinaciji s malformacijama. Maksimalna incidencija je 2 godine. U 90% slučajeva neuroblastom se dijagnosticira prije dobi od 5 godina. Kod adolescenata se vrlo rijetko otkriva, kod odraslih se ne razvija. U 32% slučajeva nalazi se u nadbubrežnim žlijezdama, u 28% u retroperitonealnom prostoru, u 15% u medijastinumu, u 5,6% u zdjelici i 2% u vratu. U 17% slučajeva nije moguće odrediti lokalizaciju primarnog čvora.

U 70% bolesnika s neuroblastomom, prilikom postavljanja dijagnoze, otkrivene su limfogene i hematogene metastaze. Najčešće su pogođeni regionalni limfni čvorovi, koštana srž i kosti, rjeđe jetra i koža. Rijetko se nalaze sekundarni žarišta u mozgu. Jedinstvena značajka neuroblastoma je sposobnost povećanja razine diferencijacije stanica s transformacijom u ganglioneuromu. Znanstvenici vjeruju da u nekim slučajevima neuroblastom može biti asimptomatski i rezultirati samo-regresijom ili sazrijevanjem u benigni tumor. Međutim, često se primjećuju brzi agresivni rast i rane metastaze. Liječenje neuroblastoma provode stručnjaci iz područja onkologije, endokrinologije, pulmologije i drugih područja medicine (ovisno o lokalizaciji neoplazije).

Uzroci neuroblastoma

Mehanizam neuroblastoma još nije jasan. Poznato je da se tumor razvija iz embrionalnih neuroblasta, koji do rođenja djeteta nisu bili zreli za živčane stanice. Prisutnost embrionalnih neuroblasta kod novorođenčeta ili mlađeg djeteta ne mora nužno dovesti do stvaranja neuroblastoma - mala područja takvih stanica često se otkrivaju u djece mlađe od 3 mjeseca. Nakon toga, embrionalne neuroblaste može se transformirati u zrelo tkivo ili nastaviti dijeliti i dovesti do neuroblastoma.

Kao glavni uzrok razvoja neuroblastoma, znanstvenici ukazuju na stečene mutacije koje se javljaju pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika, ali do sada nije bilo moguće utvrditi te čimbenike. Postoji povezanost između rizika tumora, poremećaja u razvoju i poremećaja kongenitalnog imuniteta. U 1-2% slučajeva neuroblastom je nasljedan i prenosi se autosomno dominantno. Za obiteljski oblik neoplazije tipična je rana dob početka bolesti (vrhunac incidencije pada na 8 mjeseci) i istovremena ili gotovo istovremena formacija nekoliko žarišta.

Patognomonski genetski defekt u neuroblastomu je gubitak dijela kratkog kraka prvog kromosoma. Ekspresija ili amplifikacija N-myc onkogena pronađena je kod trećine pacijenata u tumorskim stanicama, a takvi se slučajevi smatraju prognostički nepovoljnima zbog brzog širenja procesa i otpornosti neoplazije na djelovanje kemoterapije. Mikroskopskim pregledom neuroblastoma otkrivene su okrugle male stanice s tamnim točkicama. Karakterizira ga prisustvo žarišta kalcifikacije i krvarenja u tumorskom tkivu.

Klasifikacija neuroblastoma

Postoji nekoliko klasifikacija neuroblastoma, koje se temelje na veličini i učestalosti tumora. Ruski stručnjaci obično koriste klasifikaciju, koja se u pojednostavljenom obliku može predstaviti na sljedeći način:

  • Stupanj I - otkriven je jedan čvor veličine ne više od 5 cm, izostaju limfogene i hematogene metastaze.
  • Faza II - određena je jedna novotvorina u veličini od 5 do 10 cm, a znakovi oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa su odsutni.
  • Stadij III - tumor promjera manjeg od 10 cm detektira se s zahvaćanjem regionalnih limfnih čvorova, ali bez oštećenja udaljenih organa, ili tumora promjera većeg od 10 cm bez oštećenja limfnih čvorova i udaljenih organa.
  • Utvrđena je IVA faza - neoplazija bilo koje veličine s udaljenim metastazama. Za procjenu uključenosti limfnih čvorova nije moguće.
  • Faza IVB - otkrivene su višestruke novotvorine sa sinkronim rastom. Ne može se utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza u limfnim čvorovima i udaljenim organima.

Simptomi neuroblastoma

Neuroblastom karakterizira značajna raznolikost manifestacija, što se objašnjava različitom lokalizacijom tumora, uključivanjem pojedinih obližnjih organa i oštećenom funkcijom udaljenih organa pogođenih metastazama. U početnim stadijima, klinička slika neuroblastoma nije specifična. U 30-35% bolesnika javlja se lokalna bol, u 25-30% dolazi do porasta tjelesne temperature. 20% bolesnika gubi na tjelesnoj težini ili zaostaje za starosnom normom.

Kada se neuroblastom nalazi u retroperitonealnom prostoru, prvi simptom bolesti mogu biti čvorovi određeni palpacijom trbušne šupljine. Nakon toga, neuroblastom se može proširiti kroz intervertebralne otvore i uzrokovati kompresiju kičmene moždine s razvojem kompresijske mijelopatije, koja se očituje usporenim nižim paraplegijama i poremećajem funkcija zdjeličnih organa. Lokalizacijom neuroblastoma u zoni medijastinalnog sustava uočavaju se poteškoće s disanjem, kašalj, disfagija i česta regurgitacija. U procesu rasta, neoplazija uzrokuje deformaciju prsnog koša.

Na mjestu novotvorine u području zdjelice javljaju se poremećaji utrobe i mokrenja. Lokalizacijom neuroblastoma u vratu, opipljivi tumor obično postaje prvi znak bolesti. Može se otkriti Hornerov sindrom, uključujući ptozu, miozu, endoftalmos, slabljenje reakcije zjenice na svjetlo, oslabljeno znojenje, ispiranje kože lica i konjunktive na zahvaćenu stranu.

Kliničke manifestacije udaljenih metastaza u neuroblastomu također su vrlo različite. Kod limfogenog širenja otkriveno je povećanje limfnih čvorova. Uz poraz kostura, bol u kostima. S metastazom neuroblastoma u jetru, opaža se naglo povećanje u organu, vjerojatno s razvojem žutice. Kod zahvaćenosti koštane srži primjećuju se anemija, trombocitopenija i leukopenija, što se manifestira letargijom, slabošću, povećanim krvarenjem, sklonošću infekcijama i drugim simptomima sličnim akutnoj leukemiji. Porazom kože na koži bolesnika s neuroblastomom nastaju plavkasti, plavkasti ili crvenkasti gusti čvorovi.

Neuroblastom je također karakteriziran metaboličkim poremećajima u obliku povišenih razina kateholamina i (rjeđe) vazoaktivnih intestinalnih peptida. Bolesnici s takvim poremećajima doživljavaju napadaje, uključujući blanširanje kože, hiperhidrozu, proljev i povećani intrakranijski tlak. Nakon uspješnog liječenja neuroblastoma, napadaji postaju manje izraženi i postupno nestaju.

Dijagnoza neuroblastoma

Dijagnoza je izložena uzimajući u obzir podatke laboratorijskih ispitivanja i instrumentalnih studija. Popis laboratorijskih metoda koje se koriste u dijagnostici neuroblastoma uključuju određivanje razine kateholamina u mokraći, razinu feritina i membranski vezanih glikolipida u krvi. Osim toga, u procesu pregleda pacijentima se propisuje test za određivanje razine neuronske specifične enolaze (NSE) u krvi. Ova analiza nije specifična za neuroblastom, budući da se povećanje broja NSE može primijetiti iu Ewingovom limfomu i sarkomu, ali ima određenu prognostičku vrijednost: što je niža razina NSE, bolja je bolja.

Ovisno o mjestu neuroblastoma, plan instrumentalnog pregleda može uključivati ​​CT, MRI i ultrazvuk retroperitonealnog prostora, radiografiju i CT snimke prsnog koša, MRI mekih tkiva vrata i druge dijagnostičke postupke. Ako sumnjate na udaljenu metastazu neuroblastoma, scintigrafiju skeletne kosti radioaktivnog tkiva, ultrazvuk jetre, biopsiju trephina ili biopsiju koštane srži, aspiracijsku biopsiju koštane srži, čvorove kože i druge studije.

Liječenje neuroblastoma

Liječenje neuroblastoma može se provesti kemoterapijom, radioterapijom i kirurškim zahvatima. Taktika liječenja određuje se prema stadiju bolesti. U stadiju I i II neuroblastoma provode se kirurške intervencije, ponekad na pozadini preoperativne kemoterapije pomoću doksorubicina, cisplatina, vinkristina, ifosfamida i drugih lijekova. U fazi III neuroblastoma, preoperativna kemoterapija postaje nezamjenjiv element liječenja. Svrha lijekova za kemoterapiju omogućuje regresiju tumora za kasniju radikalnu operaciju.

U nekim slučajevima, uz kemoterapiju, radioterapija se koristi za neuroblastome, međutim, ova metoda je sve manje uključena u režim liječenja zbog velikog rizika od razvoja dugotrajnih komplikacija u male djece. Odluka o potrebi radioterapije u neuroblastomu se uzima pojedinačno. Kada se ozljeda kralježnice uzima u obzir dobna razina tolerancije leđne moždine, ako je potrebno, koristite zaštitnu opremu. Tijekom ozračivanja gornjih dijelova tijela štite ramenske zglobove, a ozračivanjem zglobova zdjelice i kuka i, ako je moguće, jajnika. U IV. Fazi neuroblastoma propisana je kemoterapija visoke doze, izvodi se transplantacija koštane srži, moguće u kombinaciji s kirurškom i radioterapijom.

Prognoza za neuroblastom

Prognoza za neuroblastom određena je dobi djeteta, stadijem bolesti, karakteristikama morfološke strukture tumora i razinom serumskog feritina. Uzimajući u obzir sve te čimbenike, stručnjaci razlikuju tri skupine bolesnika s neuroblastomom: s povoljnom prognozom (dvogodišnje preživljavanje je preko 80%), s srednjom prognozom (dvogodišnje preživljavanje kreće se od 20 do 80%) i sa lošom prognozom (dvogodišnje preživljenje je manje od 20%).

Najznačajniji čimbenik je dob pacijenta. Kod bolesnika mlađih od 1 godine povoljnija je prognoza neuroblastoma. Kao sljedeći najvažniji prognostički znak, stručnjaci ukazuju na lokalizaciju neoplazije. Najnepovoljniji ishodi zapaženi su u neuroblastomima u retroperitonealnom prostoru, najmanje u medijastinumu. Detekcija diferenciranih stanica u uzorku tkiva ukazuje na prilično visoku vjerojatnost oporavka.

Prosječno petogodišnje preživljavanje bolesnika s neuroblastomom stadija I je oko 90%, II stupanj je od 70 do 80%, III stupanj je od 40 do 70%. U bolesnika s IV. Stupnjem ovaj se pokazatelj značajno razlikuje s dobi. U skupini djece mlađe od 1 godine s IV stupnjem neuroblastoma, 60 godina može se koristiti za življenje 60% bolesnika, u skupini djece od 1 do 2 godine - 20%, u skupini djece iznad 2 godine - 10%. Preventivne mjere nisu razvijene. Ako postoje slučajevi neuroblastoma u obitelji, preporučuje se genetsko savjetovanje.