Neuroblastom - što je to

Onkološka bolest, nazvana neuroblastom, razvija se u djece u postnatalnom razdoblju ili u dobi do pet godina zbog mutacije mehanizma sazrijevanja zametnih neurona - neuroblasta. Povoljna prognoza snažno ovisi o dobi u kojoj se dijete razboli tom patologijom i prirodom širenja malignih stanica. Preventivne mjere za ovu bolest nisu razvijene, jer nisu utvrđeni točni razlozi za njegov razvoj. Važna točka pravovremene dijagnoze i liječenja je razumijevanje specifičnih simptoma tumora.

Što je neuroblastom?

Maligna neoplazma koja se razvija iz embrionalnih neuroblasta simpatičkog živčanog sustava (zametnih živčanih stanica koje rastu u zrele neurone kako sazrijevaju) naziva se neuroblastom. Ovaj oblik raka u 90% slučajeva dijagnosticira se u djece mlađe od pet godina (vrhunac incidencije javlja se u dobi od 8 mjeseci do 2 godine), u odraslih i adolescenata ova vrsta onkologije se nalazi vrlo rijetko. Područja primarne tumorske lokalizacije mogu biti:

  • nadbubrežne žlijezde (32% svih slučajeva);
  • retroperitonealni prostor (28%);
  • medijastinum (15%);
  • karlična regija (5,6%);
  • vrat, presakralna kralježnica (2%).

U 70% slučajeva, do trenutka pojavljivanja simptoma u bolesnika s ovom vrstom raka, otkriveni su metastazirani hematogeni (širenje kroz krvne žile) i limfogene (kroz limfogene žile) metastaze - širenje stanica raka od primarnog fokusa do drugih tkiva i organa. Metastaze se otkrivaju u regionalnim limfnim čvorovima, koštanom tkivu i koštanoj srži, rjeđe u epitelnim tkivima i jetri, vrlo rijetko u mozgu.

Tumor se, u pravilu, agresivno razvija, brzo metastazira, ali može biti i asimptomatski, kulminirajući samoregresijom ili degeneracijom u benignu neoplazmu (na primjer, ganglioneuroma). Bolest može biti genetska ili kongenitalna, u drugom slučaju često je popraćena raznim razvojnim nedostacima.

Uzroci neuroblastoma

Neuroblastom u djece formira se od nezrelih neuroblasta, koji nakon rođenja djeteta nastavljaju rasti i dijeliti se. Razlozi za ovu anomaliju nisu u potpunosti određeni. Kod dojenčadi od 2-3 mjeseca starosti, može se otkriti mala količina neuroblastika, ali kako dijete raste, sazrijevaju do živčanih stanica ili stanica nadbubrežne kore, a bolest se ne razvija. Neuroblastom u odraslih dijagnosticira se u izoliranim slučajevima.

Znanstvenici vjeruju da su glavni uzroci mutacija gena dobivenih pod utjecajem nepovoljnih čimbenika, ali takvi čimbenici još nisu točno određeni. 1-2% slučajeva razvoja neuroblastoma je nasljedno, postoji povezanost između rizika pojave i malformacija, urođenih poremećaja imunološkog sustava. Za slučajeve genetske transmisije, rane dobi morbiditeta (prve godine života), karakteristične su brze, gotovo istodobne metastaze, nekoliko početnih žarišta.

Neuroblastomske faze

Klasifikacija stupnjeva neuroblastoma temelji se na veličini neoplazme i stupnju njezine prevalencije. U pojednostavljenom obliku, bolest je podijeljena u sljedeće faze:

  • Faza 1 - otkriven je jedan čvor veličine do 5 cm i nema metastaza.
  • Faza 2 - karakterizirana prisutnošću jednog velikog čvora (do 10 cm), nije otkriveno širenje malignih stanica i lezije limfnih čvorova.
  • Faza 3 - veličina tumora je oko 10 cm, zabilježeni su regionalni limfni čvorovi, nema udaljenih metastaza. Ili je tumor veći, ali znakovi njegovog širenja nisu otkriveni.
  • Stupanj 4A - početni fokus razvoja tumora može biti bilo koje veličine. Detektirane udaljene metastaze.
  • Stupanj 4B - bilježe se mnogi tumori sa sinkronim rastom. Metastaze limfnih čvorova i oštećenja mogu biti odsutni.

Oblici neuroblastoma

Glavni oblici bolesti određeni su mjestom lokalizacije, osobitostima tijeka, prirodom, stopom tumorskih metastaza. Liječnici razlikuju četiri najčešće vrste neuroblastoma:

  1. Meduloblastoma. Neispravan tumor malog mozga. Karakteristični simptomi su oslabljena koordinacija pokreta, stopa metastaza tumora je visoka.
  2. Neyrofibrosarkoma. Područje lokalizacije - trbušna šupljina, metastazira u koštano tkivo, karakterizirano lezijama limfnih čvorova.
  3. Simpatoblastoma. Počinje u korteksu nadbubrežne žlijezde i simpatičkom živčanom sustavu, često u razdoblju prednatalnog razvoja. Tumor je agresivan, ubrzano raste, metastazirajući u leđnu moždinu, uzrokujući paralizu udova.
  4. Retinoblastom. Maligna neoplazma koja utječe na mrežnicu. U nedostatku pravodobnog liječenja dovodi do sljepoće, metastazira u mozak.

Klinička slika

Bolest se javlja s različitim kliničkim manifestacijama. Razlog tome je različitost mjesta lokalizacije početnih lezija, nepredvidljiva priroda metastaza i različit stupanj disfunkcije zahvaćenih organa. U početnoj fazi simptomi su nespecifični - gubitak težine ili zaostajanje u povećanju tjelesne težine zbog dobnih normi, lokalne boli, hipertermije. Specifični simptomi karakteristični za neuroblastome s različitim lokacijama lokalizacije početnih lezija i metastaza su sljedeći:

  1. Medijastin i dišni organi: kašalj, disfagija, česta regurgitacija, deformitet prsnog koša (s rastom tumora), kratkoća daha.
  2. Prostor zdjelice: poremećaji defekacije, mokrenje.
  3. Vrat: Palpiran je tumor, često popraćen Hornerovim sindromom (osjećaj simpatičkog živčanog sustava praćen slabljenjem učeničke reakcije na svjetlo i druge oftalmološke poremećaje, kršenje znojenja i žilnog tonusa).
  4. Nadbubrežne žlijezde: disfunkcija mjehura, povišeni krvni tlak, česta proljev.
  5. Koštana srž: anemija, leukopenija, izražena u slabosti, kronični umor i drugi simptomi akutne leukemije.
  6. Jetra: povećanje veličine žlijezde, razvoj žutice.
  7. Koža: plavkasti, crvenkasti ili plavkasti gusti čvorovi.
  8. Mozak: glavobolje, oštećenje vida, sluh, govor, pamćenje, kašnjenja u razvoju; nepravilna rotacija kapaka, nehotično trzanje udova i njihova mlohava paraliza.

Znakovi retroperitonealne neuroblastoma

Maligna neoplazma u trbušnoj šupljini (retroperitonealna neuroblastoma) ubrzano napreduje, često se širi u spinalni kanal i formira tumor koji se lako detektira tijekom palpacije. Specifični simptomi pojavljuju se tek nakon što je tumor dostigao značajnu veličinu (u pravilu je to tumor u trbušnoj regiji). Ovaj oblik neuroblastoma prati sljedeće značajke:

  • anemija;
  • oticanje tijela;
  • povećanje veličine, oticanje trbuha;
  • bol u trbuhu;
  • osjećaji obamrlosti nogu, nelagoda u lumbalnoj regiji;
  • groznica, koja se često miješa s zaraznom bolešću;
  • brzi gubitak težine;
  • disfunkcija probavnog i mokraćnog sustava;
  • neizvjestan hod (paraneoplastični sindrom, opsoklonus-mioklonus - u dobi od oko 4 godine).

dijagnostika

Dijagnoza "neuroblastoma" postavlja se na temelju podataka iz laboratorijskih analiza urina i krvi te se provode instrumentalne studije. Prilikom obrade rezultata analiza obratite pozornost na sljedeće pokazatelje:

  • razinu neuronske specifične enolaze u krvi;
  • razina kateholamina (analiza urina);
  • razinu glikolipida vezanih na membranu, feritina.

Izbor metoda za instrumentalni pregled povezan je s mjestom neuroblastoma. Pregled se može sastojati od računalne i magnetske rezonancije (CT i MRI), ultrazvuka retroperitonealnog prostora, radiografije i drugih postupaka. Za identifikaciju udaljenih metastaza:

  1. radioizotopna scintigrafija kostiju;
  2. aspiracija koštane srži ili trepanobiopsija;
  3. biopsija čvorova kože, itd.

Neuroblastom mozga kod odraslih je vrlo rijetko dijagnosticiran, au izoliranim slučajevima potrebne su dodatne metode ispitivanja kako bi se potvrdila ta dijagnoza. U ranom djetinjstvu dijagnoza se potvrđuje pomoću EKG (elektrokardiogram), ehokardiografije, audiometrije - mjerenja oštrine sluha, određivanja osjetljivosti na različite zvučne valove.

Neuroblastom u djece

Onkološke bolesti, uključujući neuroblastom, su među najtežima. Takve patologije su od osobite važnosti u dječjoj praksi.

Što je to?

Neuroblastom je jedna od novotvorina. Prema klasifikaciji onkoloških patologija, ova bolest je maligna. To sugerira da je tijek bolesti vrlo opasan. Najčešće se ti maligni tumori bilježe kod novorođenčadi i djece mlađe od tri godine.

Tijek neuroblastoma je vrlo agresivan. Predvidjeti ishod i prognozu bolesti nije moguće. Neuroblastome su maligne neoplazme koje se odnose na embrionalne tumore. Oni utječu na simpatički živčani sustav. Rast neuroblastoma je obično brz.

Međutim, liječnici na umu jedan iznenađujuće imovine - sposobnost da se vrati. Prema statistikama, najčešće se javlja retroperitonealni neuroblastom. To se događa u prosjeku u 85% slučajeva. Poraz ganglija simpatičkog živčanog sustava zbog intenzivnog rasta tumora manje je čest. Nadbubrežna žlijezda se javlja u 15-18% slučajeva.

Učestalost u općoj populaciji je relativno niska. Samo jedna beba od sto tisuća dobiva neuroblastom. Spontana tranzicija malignog tumora u benigni tumor također je još jedna tajna ove bolesti.

Tijekom vremena, čak i uz početno nepovoljnu prognozu, bolest se može pretvoriti u blaži oblik - ganglioneuroma.

Većina slučajeva se, nažalost, događa vrlo brzo i nepovoljno. Tumor je karakteriziran pojavom velikog broja metastaza koje se javljaju u različitim unutarnjim organima. U ovom slučaju, prognoza bolesti je znatno lošija. Različite vrste intenzivnih tretmana koriste se za uklanjanje metastatskih stanica.

razlozi

Znanstvenici nisu postigli konsenzus o tome što uzrokuje neuroblastom u djece. Trenutno postoji nekoliko znanstvenih teorija koje pružaju obrazloženje za mehanizam i uzroke pojave malignih tumora kod beba. Dakle, prema nasljednoj hipotezi u obiteljima u kojima postoje slučajevi neuroblastoma, rizik od rađanja beba, u kojem se ta bolest naknadno razvija, značajno se povećava. Međutim, vjerojatnost toga je prilično niska. Ne prelazi 2-3%.

Neki stručnjaci kažu da intrauterine infekcije mogu doprinijeti nastanku različitih genetskih abnormalnosti. Oni uzrokuju mutacije u genima koje dovode do kršenja kodiranja glavnih obilježja. Izloženost mutagenim i kancerogenim čimbenicima okoliša samo povećava mogućnost da dijete ima neuroblastom. Obično je ovo stanje povezano s oslabljenom podjelom i proliferacijom nadbubrežnih stanica u razdoblju intrauterinog rasta. "Nezreli" stanični elementi jednostavno ne mogu obavljati svoje funkcije, što uzrokuje izražene poremećaje i abnormalnosti u radu nadbubrežnih žlijezda i bubrega.

Europski istraživači vjeruju da uzrok neuroblastoma u beba može biti raspad gena koji se dogodio tijekom embrionalnog stadija. U vrijeme začeća, dva genetska aparata spajaju se - majčinski i otac. Ako u ovom trenutku postoje neki mutageni faktori, tada će se mutacije pojaviti u novoformiranoj ćeliji. Konačno, ovaj proces dovodi do poremećaja stanične diferencijacije i razvoja neuroblastoma.

Mutageni ili kancerogeni čimbenici tijekom trudnoće imaju značajan učinak.

Znanstvenici su otkrili da pušenje majke dok nosi buduću bebu povećava rizik od dobivanja bebe s neuroblastomom.

Život u ekološki nepovoljnim područjima ili najjači stalni stres negativno utječe na tijelo trudnice. U nekim slučajevima to može dovesti i do rođenja djeteta s neuroblastomom.

faza

Neuroblastom se može lokalizirati u mnogim organima. Ako se tumor razvio u nadbubrežnim žlijezdama ili u prsima, onda govorite o simpatoblastomu. Ovaj oblik bolesti može uzrokovati opasne komplikacije. Uz pretjerano povećanje u nadbubrežne žlijezde u iznosu od paraliza razvija. Ako postoji tumor u retroperitonealnom prostoru, oni govore o neurofibrosarkomu. On uzrokuje brojne metastaze, koje su uglavnom lokalizirane u limfnom sustavu i koštanom tkivu.

Postoji nekoliko stadija bolesti:

  • Faza 1 Karakterizira ga prisutnost tumora veličine do ½ cm, au ovom stadiju bolesti nema oštećenja limfnog sustava i udaljenih metastaza. Prognoza za ovu fazu je povoljna. Kod provođenja radikalnog liječenja stopa preživljavanja beba je prilično visoka.
  • Faza 2 Podijeljena je u dvije podskupine - A i B. Karakterizira se pojavom neoplazme, veličine od ½ do 1 cm, nema oštećenja limfnog sustava i udaljenih metastaza. Ispuštanje operacijom. Faza 2B također zahtijeva kemoterapiju.
  • Faza 3 Karakterizira ga pojavljivanje neoplazme više ili manje od centimetra u kombinaciji s drugim znakovima. U ovoj fazi, limfni regionalni limfni čvorovi su već uključeni u proces. Nema udaljenih metastaza. U nekim slučajevima bolest se nastavlja bez uključivanja limfnih čvorova.
  • Faza 4. Odlikuje se višestrukim žarištima ili jednom čvrstom velikom neoplazmom. Limfni čvorovi mogu biti uključeni u tumorski proces. U ovoj fazi pojavljuju se metastaze. Prilika za oporavak u ovom slučaju praktički je odsutna. Prognoza je izrazito nepovoljna.

Tijek i razvoj bolesti ovisi o mnogim temeljnim čimbenicima.

Na prognozu bolesti utječu lokalizacija neoplazme, njezin klinički oblik, dob djeteta, stanična histološka proliferacija, stadij rasta tumora i još mnogo toga.

Predviđanje kako će se bolest nastaviti u svakom slučaju vrlo je teško. Čak i iskusni onkolozi često griješe kada govore o prognozi bolesti i daljnjem ishodu.

simptomi

Znakovi neuroblastoma možda nisu karakteristični. Tijek bolesti ustupa mjesto remisiji i relapsu. U razdoblju potpune smirenosti, težina nepovoljnih simptoma je zanemariva. Dijete može voditi normalan život. Tijekom relapsa, stanje djeteta dramatično se pogoršava. U tom slučaju potrebna je hitna konzultacija s onkologom i moguća hospitalizacija u onkološkom odjelu za liječenje.

Kliničke manifestacije neuroblastoma su brojne i različite. Obično je krajnje nepovoljan tijek praćen pojavom nekoliko simptoma istodobno. U četvrtoj fazi bolesti, koju karakterizira pojava metastaza, klinički znakovi mogu biti značajno izraženi i značajno poremetiti ponašanje djeteta.

Što je neuroblastom?

Nijedna grupa u društvenim mrežama ili knjiga neće zamijeniti vašeg liječnika. Ipak, iskustvo pokazuje da što više roditelji uče o bolesti, to adekvatnije shvaćaju što se događa i bolje razumiju liječnika.

U ovom tekstu dobit ćete važne informacije o bolesti, njenim oblicima, koliko često djeca dobivaju i zašto, koji su simptomi, kako se dijagnosticiraju, kako se djeca liječe i kakve su šanse da se oporave od ovog oblika raka.

Neuroblastom je maligni tumor, jedan od tipova solnih tumora [solidni tumor]. Nastaje iz mutiranih nezrelih stanica [stanica] simpatičkog živčanog sustava [simpatički živčani sustav]. Simpatički živčani sustav je jedan od dijelova autonomnog (vegetativnog) živčanog sustava. On kontrolira nenamjerno funkcioniranje unutarnjih organa osobe (tj. Funkcije koje nisu dostupne samokontroli), na primjer, srce i cirkulacija krvi, crijeva i mjehura.

Neuroblastom se može pojaviti bilo gdje gdje postoji živčano tkivo simpatičkog živčanog sustava. Najčešće raste u nadbubrežnoj meduli i na području živčanog pleksusa s obje strane kralježnice, u tzv. Simpatičkom deblu. Ako je neuroblastom nastao u simpatičkom deblu, tada se tumor može pojaviti u bilo kojem dijelu duž kralježnice - u trbuhu, zdjelici, prsima i vratu. Najčešće (oko 70% svih slučajeva) tumor se nalazi u abdomenu, oko jedne petine neuroblastoma raste u prsima i vratu.

Neke neuroblastome ne napuštaju područje u tijelu gdje su odrasle, a druge se šire u najbliže limfne čvorove. Neki tumori metastaziraju u koštanu srž, u kost, u udaljene limfne čvorove, u jetru ili u kožu, rijetko u mozak ili u pluća. Neuroblastom ima svoju osobitost kada i sami spontano nestaju.

Koliko često se javljaju neuroblastomi u djece?

Neuroblastome čine gotovo 8% svih malignih bolesti u djetinjstvu i adolescenciji. Nakon tumora središnjeg živčanog sustava (tumori CNS-a, tumori mozga), to je najčešći tip solidnih tumora.

U Rusiji nema registra raka za djecu, ali ako primijenimo podatke o incidenciji neuroblastoma u svijetu - oko 1 djeteta na 100.000 dječje populacije - tada se dijagnosticira oko 300-350 djece.

Neuroblastome su embrionalni [embrionalni] tumori, zbog čega se djeca najčešće razboljevaju u ranoj dobi. Oko 90% svih slučajeva su djeca mlađa od 6 godina. Najčešće (oko 40% svih slučajeva) javlja se tumor u novorođenčadi i bebama (prva godina života djeteta). Dječaci su bolesni malo češće nego djevojčice. Ponekad se neuroblastom javlja kod starije djece i adolescenata, čak i vrlo rijetki slučajevi bolesti u odraslih.

Zašto djeca dobivaju neuroblastom?

Bolest počinje kada se maligna promjena (mutacija) dogodi u nezrelim stanicama simpatičkog živčanog sustava. Pretpostavlja se da ove nezrele (embrionalne) živčane stanice počinju mutirati i prije rođenja djeteta, kada se kromosomi počnu mijenjati i / ili dolazi do neuspjeha u regulaciji rada gena. Kako današnje studije potvrđuju, u većine djece bolest nije nasljedna (u doslovnom značenju riječi). Međutim, u rijetkim slučajevima možemo govoriti o nasljednoj predispoziciji: u nekim obiteljima djeca su već imala slučajeve neuroblastoma. No, ovi pacijenti su manje od 1%.

Do danas nisu pronađeni nikakvi dokazi da vanjski utjecaji - okoliš, stresovi povezani s radom roditelja djeteta, uzimanje bilo kakvih lijekova, pušenje i konzumiranje alkohola tijekom trudnoće - mogu uzrokovati bolest.

Koji su simptomi bolesti?

Mnoga djeca s neuroblastomom nemaju nikakav simptom ov. Njihovi tumori se nalaze slučajno, primjerice tijekom rutinskog pregleda kod pedijatra, ili tijekom rendgenskog pregleda ili ultrazvučnog pregleda (ultrazvuk), koji su propisani iz drugog razloga. U pravilu, djeca počinju žaliti kada je tumor već imao vremena rasti, metastazirati ili ometati rad susjednih organa.

Općenito, simptomi bolesti mogu biti vrlo različiti. Oni ovise o točnoj lokaciji tumora ili metastazama. Prvi simptom je tumor ili metastaza koji se može osjetiti. Neka djeca imaju oticanje abdomena ili oticanje vrata. Tumor u nadbubrežnoj žlijezdi ili u trbušnoj šupljini može komprimirati urinarni trakt, a dječji mjehur je poremećen. Ako je tumor u prsima, može stisnuti pluća i otežati disanje. Tumori u blizini kralježnice mogu prerasti u spinalni kanal, tako da je moguća djelomična paraliza. U rijetkim slučajevima, zbog hormona koji emitiraju tumorske stanice, pojavljuje se visoki krvni tlak ili trajna proljev. Zbog tumora u vratu može se pojaviti tzv. Hornerov sindrom: očna jabučica tone, zjenica se sužava jednostrano (to jest, ne širi se u mraku) i kapci se spuštaju. Ostale promjene u području očiju mogu biti ekhimoze kapaka (ekhimoza kapaka) (u svakodnevnom životu nazivaju se modrice na kapcima). A u kasnom stadiju bolesti oko očiju se ponekad pojave crni krugovi (tzv. Krvarenje ili hematom u obliku čaša). Vrlo rijetko, bolest se javlja u obliku kada dijete istodobno razvija opsoclonus-mioklonusni sindrom (neselektivno, nenamjerno kretanje očne jabučice i udova).

Uobičajeni simptomi koji mogu upućivati ​​na neuroblastom u kasnom stadiju su:

  • umor, letargija, slabost, bljedilo
  • trajna groznica bez vidljivog razloga, znojenje
  • čvorići ili otekline na trbuhu ili vratu; uvećani limfni čvorovi
  • otečeni veliki trbuh
  • zatvor ili proljev, bol u trbuhu
  • gubitak apetita, mučnina, povraćanje i, kao rezultat, gubitak težine
  • bol u kostima

Jedan ili više ovih simptoma ne ukazuju nužno na to da je dijete oboljelo od neuroblastoma. Mnogi od njih mogu se pojaviti i zbog prilično sigurnih razloga. No, ako postoje pritužbe, preporučujemo da se što prije posavjetujete s liječnikom kako biste utvrdili točnu dijagnozu.

Kako je bolest?

Kod različitih ljudi, neuroblastom se može pojaviti na različite načine, uglavnom zbog činjenice da svaki tumor raste različito. Također je važno koliko se bolest proširila u cijelom tijelu (stadij bolesti) u vrijeme postavljanja dijagnoze. Događa se da se dijagnosticira neuroblastom kada tumor nije prošao granice mjesta u tijelu u kojem se pojavio. No, također se događa da je dijagnoza neuroblastoma napravljena samo kada se bolest već preselila u okolna tkiva i limfne čvorove, ili čak u udaljene organe.

Tumor raste i daje metastaze: U pravilu, u djece nakon prve godine života, neuroblastoma raste vrlo brzo i širi se kroz tijelo kroz krvotok, ponekad kroz limfni sustav [limfni sustav]. U osnovi, daje metastaze koštanoj srži i kostima, jetri, koži, kao i udaljenim limfnim čvorovima (stadij IV bolesti).

Tumor sazrijeva: Neki neuroblastomi mogu sazrijeti (spontano ili nakon kemoterapije) i postati manje zloćudni. Taj se proces naziva sazrijevanje tumora (diferencijacija), a zreli tumori nazivaju se ganglioneuroblastomi. I premda u ganglioneuroblastomima postoje maligne stanice, takvi tumori rastu mnogo sporije od čisto malignih neuroblastoma.

Tumor nestaje: Osim toga, postoje neuroblastomi koji mogu spontano nestati (regresija tumora). Stanice raka počinju umirati zbog mehanizma "programirane stanične smrti", koji se naziva apoptoza. Spontani nestanak neuroblastoma je značajka u dojenčadi u ranom djetinjstvu, a ovaj stadij bolesti obično se naziva skupina IV. Obično se kod tih bolesnika neuroblastom nalazi kada je tumor metastazirao i stoga je njihova jetra postala veća. U početku, metastaze mogu vrlo brzo rasti, početi stiskati organe u trbušnoj šupljini i plućima i doseći smrtonosnu veličinu. Tada spontano počinju sami nestajati ili nakon niza kemoterapije s niskim dozama. Spontana regresija tumora javlja se ne samo u dojenčadi u IV. Fazi, nego iu djece s neuroblastomom u fazama od I do III.

Kako se dijagnosticira neuroblastom?

Ako nakon vanjskog pregleda djeteta i povijesti bolesti (povijest) pedijatar sumnja na neuroblastom, liječnik izdaje uputnicu klinici sa specijalizacijom u ovom obliku onkologije (dječja onkološka bolnica). Ako se sumnja na neuroblastom, provode se različiti pregledi, prvo, kako bi se potvrdila dijagnoza, a drugo, da se otkrije specifičan oblik neuroblastoma i da se sazna koliko se bolest proširila po cijelom tijelu. Samo odgovorom na ova pitanja možete optimalno planirati taktiku liječenja i napraviti predviđanje.

O procesu dijagnoze možete pročitati ovdje.

Laboratorijski testovi: Prvo, potrebno je obaviti laboratorijske pretrage za dijagnozu. Većina djece s neuroblastomom u analizi krvi ili urina otkriva povišene razine specifičnih tvari koje tijelo izlučuje. Takve tvari nazivaju se tumorskim biljezima. Njihov se broj mjeri ne samo za dijagnozu, već prije svega za praćenje učinkovitosti liječenja. Glavni tumorski markeri u neuroblastomu su određeni kateholamini ili njihovi produkti razgradnje (dopamin, vanilimil kiselina, homovanilna kiselina), kao i neurospecifična enolaza (NSE).

Istraživanja na slikama: Druge studije koje potvrđuju dijagnozu neuroblastoma i isključuju druge oblike raka (npr. Wilmsov tumor, feokromocitom) su slikovne istraživačke metode. Dakle, s većinom neuroblastoma u trbušnoj šupljini i vratu pomoću ultrazvuka (ultrazvuk), možete vrlo dobro razmisliti koje su veličine i gdje se točno nalaze. Kako bi pronašli čak i vrlo male tumore i shvatili kako su oni utjecali na okolne strukture (npr. Susjedne organe, krvne žile, živce), propisuju i MRI (magnetska rezonancija). U nekim slučajevima se umjesto MRI obavljaju CT skeniranja (kompjutorska tomografija).

Istraživanje u potrazi za metastazama: Kako bi se pronašle metastaze, kao i razjasnila analiza primarnog tumora [primarni tumor], propisana je scintigrafija s MIBG (scintigrafija s uvođenjem meta-jod-benzil-gvanidina radioaktivnim jodom). Dodatno ili alternativno, mogu se izvoditi i druge vrste scintigrafije (na primjer, scintigrafija kosturnih kostiju propisana je za razjašnjavanje metastaza kostiju ili koštane srži). Ali ako u koštanoj srži ima vrlo malo tumorskih stanica, one se ne mogu pronaći scintigrafijom. Stoga se uzorak koštane srži uzima za analizu od sve djece. Za analizu je dodijeljena punkcija koštane srži ili trepanobiopsija. Obično se provode pod općom anestezijom. Zatim su dobiveni uzorci ispitani pod mikroskopom kako bi se u njima pronašle maligne stanice. Djeca s metastazama također imaju MRI glave kako bi provjerili postoji li metastaza u mozgu.

Tkivni testovi: Konačna dijagnoza neuroblastoma napravljena je samo nakon mikroskopske (histološke) analize tumorskog tkiva. Obično se tumorsko tkivo dobiva operacijom. Molekularne genetičke studije [molekularna genetika] pokazuju stupanj malignosti tumora. Prognoza bolesti se pogoršava ako postoje određene promjene (mutacija) u tumorskoj DNA (tzv. Amplifikacija N-MYC gena, tj. Povećanje broja kopija ovog gena, ili obrnuto, brisanje kromosoma lp, tj. ovog kromosoma). Ako nema takvih promjena ili mutacija, onda je prognoza bolesti povoljnija.

Istraživanja i ispitivanja prije početka liječenja: Kako bi se provjerilo kako funkcioniraju različiti organi, provode se dodatna istraživanja prije početka liječenja. Dakle, osobito prije početka kemoterapije u djece, provjeravaju kako radi srce (elektrokardiogram - EKG i ehokardiogram - EchoCG), provjeravaju sluh (audiometrija), izvode ultrazvuk bubrega i rendgenske snimke šaka, što se može ocijeniti kako dijete raste. Ako se tijekom liječenja pojave bilo kakve promjene, one se nužno uspoređuju s početnim rezultatima pregleda. Ovisno o ovoj terapiji strategija se može prilagoditi.

Nije svako dijete radilo sve navedene testove i studije. S druge strane, dodatna istraživanja mogu se dodijeliti nekome koga nismo imenovali. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome koje specifične preglede će vaše dijete učiniti i zašto su potrebne.

Kako napraviti plan liječenja?

Nakon što su postavili konačnu dijagnozu, liječnici su napravili plan liječenja. Stručnjaci koji vode pacijenta čine individualni program liječenja (tzv. Tretman prilagođen riziku), koji uzima u obzir određene točke. Oni se nazivaju faktori rizika (prognostički čimbenici) i utječu na prognozu bolesti (pacijenti su podijeljeni u rizične skupine).

Ovdje je posebno važno znati stupanj tumora, koliko se već proširio na tijelo, može li se ukloniti uz pomoć operacije. Ostali važni rizični čimbenici su dob djeteta i molekularno genetske [molekularno-genetske] osobine tumora, tj. Kako raste i metastazira [metastaze]. Svi ti čimbenici uzimaju se u obzir pri izradi plana liječenja. Jedino ako se za svakog pacijenta izradi individualna taktička terapija, mogu se dobiti najučinkovitiji rezultati liječenja.

Kako se liječi neuroblastom?

Liječenje djece s neuroblastom u pravilu uključuje operaciju i kemoterapiju. Ako nakon liječenja dijete još uvijek ima aktivno tumorsko tkivo, tada je propisano zračenje mjesta s tumorom.

Liječenje djece s neuroblastom u pravilu uključuje operaciju i kemoterapiju. Ako nakon liječenja dijete još uvijek ima aktivno tumorsko tkivo, tada je propisano zračenje mjesta s tumorom.

Dodatne komponente liječenja mogu biti, na primjer, terapija radioaktivnim [radioaktivnim] jodom (MIBG-terapija), kemoterapija visoke doze, i odmah slijedi autologna transplantacija koštane srži (ovaj pristup se naziva i mega-terapija), i / ili u liječenju Koristi se retinoična kiselina. Kod neke djece, u početku je dovoljno jednostavno promatrati tumor (očekivani spontani nestanak tumora). Nakon njihove mikroskopske i molekularno-genetičke [molekularno-genetičke] analize tumorskog tkiva, redovito provode kontrolne preglede i prate napredovanje bolesti.

Koju metodu koristiti iu kojoj kombinaciji ovisi prvenstveno o tome koliko se tumor proširio po cijelom tijelu i može li se ukloniti (operabilnost), kako raste i koliko je dijete staro (za više detalja pogledajte odjeljak o izradi plana liječenja). U kasnijem stadiju bolesti, što je veći rizik od agresivnog rasta tumora, ili što je veći rizik od recidiva bolesti nakon terapije, to bi liječenje trebalo biti intenzivnije i složenije. Cilj nije samo izliječiti bolesno dijete, već istovremeno smanjiti rizik od komplikacija nakon liječenja, dugoročnih učinaka i nuspojava.

Stoga se prije početka liječenja ili nakon operacije (biopsija) i / ili nakon uzimanja uzorka tumorskog tkiva pacijenti dijele na rizične skupine. Trenutne preporuke za liječenje neuroblastoma razlikuju se u tri skupine: skupina za promatranje, srednja rizična skupina i skupina visokog rizika. Za ove tri skupine razvijeni su različiti programi liječenja. Stoga se svako bolesno dijete tretira prema individualno odabranom planu, uzimajući u obzir rizičnu skupinu.

Koji su protokoli za liječenje djece?

U svim većim centrima liječenja djeca i adolescenti s neuroblastomom tretiraju se prema standardiziranim protokolima. Cilj svih programa je povećati dugoročno preživljavanje i istovremeno smanjiti dugoročne učinke na djetetovo tijelo.

Trenutno se u Rusiji djeca i adolescenti s neuroblastomom tretiraju prema prilagođenim verzijama dva protokola: njemački NB2004 i američki.

Koje su šanse liječenja neuroblastoma?

U svakom slučaju, teško je točno predvidjeti hoće li se dijete s neuroblastom oporaviti ili ne. Vrijednost širenja tumora u tijelu, njegove agresivnosti i dobi djeteta. Dobra prognoza je kod djece s neuroblastomom u IV. Fazi i kod djece s lokaliziranim tumorom. Najmlađa djeca (mlađa od 1 godine) također imaju dobre izglede za oporavak. Kod starije djece s neuroblastomom u IV. Fazi (zajednički tumor s udaljenim metastazama) prognoza je nepovoljnija čak i kod intenzivnijeg liječenja.

Povijest otkrića neuroblastoma može se naći u materijalu Povijest neuroblastoma.

Što još vrijedi pročitati:

Upozorenje! Informacije za članke na web-stranici i skupinama organizacije preuzete su iz javnih izvora i nisu pregledane od strane liječnika.

Neuroblastom u djece: podmukli i nepredvidivi tumor

Neuroblastom je vrsta raka koji utječe na dječji živčani sustav. Bolest nije karakteristična za odrasle. U većini slučajeva dijagnoza se daje novorođenčadi i djeci mlađoj od tri godine. U iznimnim slučajevima, neuroblastom se može dijagnosticirati u fetusa tijekom prenatalnog razdoblja razvoja, kao i kod djece u dobi od 5 do 15 godina.

Bolest je dobila ime po imenu stanica koje čine tumor - neuroblastima. Za razliku od svih drugih vrsta tumora raka, koji se formiraju iz običnih stanica tijela kao posljedica genetskog neuspjeha ili drugih razloga, ono se formira od stanica uključenih u formiranje živčanog sustava - embrija budućeg živčanog sustava djeteta.

Neuroblasti su jezgre neurona u budućem živčanom sustavu, koji se formiraju iz matičnih stanica i nalaze se u srednjoj fazi kada se još uvijek mogu pomicati po cijelom tijelu i dijele se tamo gdje je potrebno formirati živce. Neuroblasti mogu nastati i od stanica nadbubrežne kore. Oni su pohranjeni u tijelu djeteta sve do potpunog formiranja živčanog sustava.

- Važno je! U odraslih stanica, neuroblast nije više tamo, zbog toga je neuroblastom svojstven samo djeci.

Nepredvidljiva priroda neuroblastoma kod djeteta

Neuroblastom je maligna neoplazma, a njegov tijek je brzo i teško za dijete. U 85% slučajeva javlja se u retroperitonealnom prostoru, u 15-18% slučajeva zahvaća nadbubrežne žlijezde. Prema statistikama, ova se bolest opaža u jednoj od stotinu tisuća djece.

Malignost tumora nastaje zbog nekontrolirane podjele stanica koju proizvodi pacijentovo tijelo, koje se ne može liječiti antibioticima ili drugim lijekovima bez sličnog učinka na druge stanice. Kao iu slučaju stanica raka, stanice neuroblastoma imaju sposobnost da se odvoje od ukupne mase i, s protokom krvi ili limfe, metastaziraju po cijelom tijelu djeteta.

Nepredvidljivost neuroblastoma leži u njegovoj sposobnosti samouništavanja. Nitko ne može objasniti kako i zašto se to događa, ali neuroblasti su nevjerojatno obnovljeni u neurone i prestaju se dijeliti. Neuroblastom se pretvara u ganglioneuromu, benigni tumor koji se lako može ukloniti kirurškim putem.

- Važno je! Proces degeneracije tumora primjećuje se samo u slučajevima kada je tumor malen.

Neuroblastom može metastazirati na bilo koje mjesto u tijelu, ali najčešće u nadbubrežne žlijezde, koštanu srž, limfne čvorove, koštanu srž. Izuzetno je rijetka - u jetri, koži i drugim organima. Tumorske stanice ponašaju se zdravo i nastoje formirati organe živčanog sustava. Aktivno se kreću prema mozgu, ali neuroblastom vrlo rijetko pogađa mozak.

Ranim liječenjem moguće je postići dobar rezultat, pa čak i potpuni oporavak. Na neobjašnjiv način, čak i kod velikog broja metastaza, sazrijevanja neuroblasta, može doći do degeneracije i do potpunog oporavka.

Uzroci tumora

Konsenzus među znanstvenicima, iz kojeg razloga postoji neuroblastom, još ne postoji, postoji samo nekoliko teorija koje pokušavaju objasniti mehanizam. Jedna od njih je nasljednost. Pretpostavlja se da, ako obitelj već ima slučajeve bolesti, velika je vjerojatnost da će imati dijete s predispozicijom za to. Teorija potvrđuje samo oko 2-3% slučajeva.

Razmatra se vjerojatnost utjecaja intrauterine infekcije. Pretpostavlja se da može uzrokovati mutaciju gena, koja pod utjecajem karcinogena i drugih čimbenika okoliša pridonosi nastanku tumora. To uglavnom utječe na funkcije nadbubrežnih žlijezda i bubrega, narušava staničnu diobu i njihovu poliferezu. Poremećaj u radu ovih organa ne dovodi do potpunog “sazrijevanja” stanica.

Postoji i teorija kojoj su skloni istraživači iz europskih zemalja. Prema njezinim riječima, uzrok neuroblastoma je genetski "slom", koji se događa u fazi formiranja embrija. U procesu fuzije majčinskih i očinskih stanica zahvaćeni su mutageni čimbenici (nepovoljni uvjeti okoliša, pušenje majke, slabljenje organizma budućih roditelja tijekom začeća, stres i sl.). Mutacija u stanici kćeri dovodi do disfunkcije stanica i daje poticaj razvoju neoplazme.

Kako se pojavljuje tumor

U ranim stadijima, teško je otkriti tumor zbog nedostatka karakterističnih simptoma. Dakle, tumor se opaža umjesto drugih bolesti karakterističnih za bebe. Simptomi se pojavljuju na mjestima lokalizacije tumora ili već tijekom razdoblja metastaze. U pravilu se primarni čvor otkriva u retroperitonealnom prostoru, u nadbubrežnim žlijezdama, iznimno rijetko - u vratu ili u medijastinumu.

Simptomi bolesti manifestiraju se ovisno o oslobađanju hormona od strane stanica neoplazme ili njegovom stalnom pritisku na organ koji se nalazi u blizini. Rast tumora može utjecati na funkcioniranje izlučnog sustava: crijeva i mjehura. Stiskanje krvnih žila dovodi do oticanja skrotuma ili donjih ekstremiteta.

Još jedan znak - pojava crvenkastih ili plavičastih mjesta na koži djeteta. Oni ukazuju da su pogođene stanice epidermisa. Ako tumor prodre u koštanu srž, dijete postaje slabo i često bolesno. Čak i mala rana može prouzročiti veliko krvarenje kod bebe. Ovi znakovi - razlog za hitno liječenje liječniku i pregled.

Retroperitonealni neuroblastom

Neuroblastom, nastao u retroperitonealnom prostoru, karakterizira brzi razvoj. Za kratko vrijeme, tumor prodire u spinalni kanal, gdje se formira gusta neoplazma, koja se lako detektira palpacijom. Prvi put je asimptomatski, a kada tumor raste, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • oticanje tijela;
  • uska masa trbuha;
  • smanjenje težine;
  • bol u donjem dijelu leđa;
  • visoka temperatura;
  • utrnulost donjih udova;
  • povišena tjelesna temperatura;
  • poremećaj izlučnog sustava i crijeva.

Oblici neuroblastoma

Ovisno o mjestu lokalizacije, stručnjaci identificiraju četiri oblika bolesti. Svaki od njih ima svoje osobine i određenu lokalizaciju.

  • Meduloblastoma. Nastao je u malom mozgu, zbog čega je kirurško uklanjanje gotovo nemoguće. Metastaze se brzo formiraju, a prvi simptomi se manifestiraju kao narušena koordinacija pokreta.
  • Retinoblastom. Ovaj tip malignog tumora karakterizira oštećenje mrežnice. U kasnijim fazama i bez liječenja dovodi do sljepoće i metastaza u mozak.
  • Neyrofibrosarkoma. Mjesto lokalizacije - trbušna šupljina.
  • Simpatoblastoma. Maligni tumor koji utječe na simpatički živčani sustav i nadbubrežne žlijezde. Nastala u prenatalnom razdoblju, može zaraziti kralježničnu moždinu i dovesti do paralize donjih ekstremiteta.

Kako dijagnosticirati neuroblastom

Ako sumnjate na rak, dijete se mora testirati na krv i urin. Oni omogućuju isključivanje drugih sumnjivih bolesti. Može se govoriti o sumnji na onkološku bolest s povećanim sadržajem kateholamin hormona u urinu. Da bi se postavila točna dijagnoza, određeni broj dodatnih istraživača i testova provodi se prema nahođenju liječnika: kompjutorska tomografija, MRI i ultrazvuk. Jedna od najvažnijih studija - biopsija, studija stanica raka u laboratoriju, koja vam omogućuje da uspostavite benigni ili maligni tumor. Na temelju rezultata testova, liječnici grade taktiku liječenja i propisuju potrebne postupke.

Vrste liječenja

Nekoliko je onkologa istodobno dosljedno liječilo dijete. Kirurg, kemoterapeut i radiolog zajednički odlučuju kako će se liječenje provoditi. Opcija je odabrana na temelju bolesnikovog stanja i prognoze u vrijeme konačne dijagnoze. Liječenje se provodi jednom ili u isto vrijeme nekoliko metoda:

Lijekovi. Specijalist je propisao potentne lijekove, uz nepravilno doziranje i kršenje recepcije što može biti štetno za zdravlje djeteta. Samoliječenje je isključeno.

Kirurgija. Najčešća i učinkovita metoda liječenja, osobito u početnim stadijima bolesti. U nekim slučajevima moguće je potpuno uklanjanje tumora. Može se uspješno koristiti u metastazama.

U nekim slučajevima operacija se provodi nakon kemoterapije kako bi se trajno uklonilo nakupljanje neispravnih stanica.

Kemoterapija. Provedena pomoću citostatika. Pod njihovim utjecajem, neoplazme se uništavaju ili prestaju rasti. Kemoterapija se izvodi na sljedeće načine:

  • intravenska primjena lijeka;
  • uzimanje lijekova oralno;
  • intramuskularne injekcije.

Kada lijek uđe u tijelo, tumorske stanice umiru. U nekim slučajevima, preporuča se uvođenje lijeka u spinalni kanal ili izravno u zahvaćeni organ - regionalna kemoterapija. U nekim slučajevima prikazana je istovremena primjena nekoliko lijekova - kombinirana kemoterapija.

Radioterapija i visoka doza kemoterapije s transplantacijom matičnih stanica. Metoda kojom se propisuje visoka doza lijekova. Njihov prijem dovodi do uništenja hematopoetskih matičnih stanica i zamjene novim. Skupljaju se ili iz koštane srži djeteta, ili iz prikladnog donora, a zatim zamrzavaju. Na kraju tijeka kemoterapije, stanice se daju pacijentu na intravenski način. Oni sazrijevaju i oblikuju nove, apsolutno zdrave.

Radioterapija. Ova metoda koristi X-zrake visoke frekvencije. Kao rezultat izloženosti, možete se u potpunosti riješiti malignih stanica i zaustaviti njihov rast. Radioterapija je dvije vrste: vanjska i unutarnja. Kada su vanjske zrake uređaja usmjerene izravno na tumor; s unutarnjim radioaktivnim tvarima koje koriste uređaje (iglice, kateteri, tubule) lijek se ubrizgava u tkiva koja se nalaze u blizini tumora ili izravno u njega.

Tretman s monoklonskim antitijelima. To su antitijela koja se dobivaju laboratorijskom metodom iz jednog od staničnih tipova. Oni su u stanju prepoznati specifične formacije na tumorskim stanicama, zaplesti se s njima, a zatim ih uništiti i blokirati daljnji rast. Monoklonska protutijela uvode se u tijelo djeteta na invazivan način.

Prognoza u različitim stadijima bolesti

Ovisno o stupnju oštećenja i prisutnosti / odsutnosti metastaza, postoje 4 glavna stadija bolesti.

Faza 1 Novotvorina ima veličinu do 0,5 cm, nema znakova oštećenja limfnog sustava, metastaza. Povoljna prognoza i uz odgovarajuće liječenje, velike šanse za oporavak.

Faza 2 Ima dvije podgrupe - A i B. Veličina neoplazme od 0,5 do 1,0 cm Nema znakova oštećenja limfnog sustava i metastaza. Provodi se kirurško uklanjanje. Za bolesnike u stadiju 2B, dodatni tečaj kemoterapije.

Faza 3 Tumor je veličine oko 1 cm, ali postoje dodatni znakovi uplitanja limfnih čvorova. Postoje udaljene metastaze. U nekim slučajevima limfni sustav možda neće biti pogođen.

Faza 4. Karakterizira ga mnoštvo žarišta ili prisutnost jedne velike neoplazme. Tu je uključenost u proces limfnih čvorova, postoje metastaze različite lokalizacije. Mogućnost potpunog oporavka je iznimno niska, loša prognoza.

Kao što je ranije spomenuto, neuroblastom je vrlo nepredvidljiva bolest. Stoga je prilično teško predvidjeti razvoj tumora, kao i tjelesni odgovor na liječenje, čak i stručnjacima koji svakodnevno rade s pacijentima s rakom. Na ovo utječe barem jedan važan čimbenik - dob. Mlado tijelo ponekad može koristiti najnevjerojatnije zaštitne mehanizme kako bi preživjelo.

sympathicoblastoma

Neuroblastom je patološka neoplazma povezana s neoplastičnim promjenama u simpatičkom živčanom sustavu, obično najčešće zahvaćajući živčane stanice. Neuroblastom potječe iz embrija neuroblasta i smatra se jednim od često razvijajućih, ekstrakranijalnih i čvrstih eksplozija u djece.

Neuroblastom može biti lokaliziran paralelno sa simpatičkim trupom i nadbubrežnom regijom. Ovi tumori su označeni malignim oblikom i utvrđeni su odmah nakon rođenja s mogućim kongenitalnim abnormalnostima. Tumor u obliku neuroblastoma je druga bolest u smislu učestalosti dijagnoze među svim tumorima iz djetinjstva koji su otkriveni prije treće godine.

Prema statistikama, neuroblastom pogađa djecu godišnje u omjeru 7: 1.000.000 do petnaest godina. Prvi klinički simptomi bolesti nisu karakteristični po svojoj specifičnosti, već se smatraju različitim tipovima pedijatrijskih bolesti.

Neuroblastom uzrokuje

Trenutno, točni uzroci nastanka neuroblastoma nisu jasni. Praktično u 80% bolesnika bolest se razvija spontano i samo 20% može se pripisati nasljednoj predispoziciji koja se prenosi autosomno dominantnim tipom. U potonjem se slučaju bilježi relativno mlada dob pacijenata s primarnim, višestrukim manifestacijama tumora.

Mnogi medicinski znanstvenici sugeriraju da se neuroblastom razvija kao rezultat ne-sazrijevanja embrionalnih neuroblasta koji ne mogu prijeći u živčane stanice ili stanice nadbubrežnih žlijezda. Ali istodobno nastavljaju procese podjele i reprodukcije. Dakle, ponekad neuroblasti nemaju dovoljno vremena za potpuno sazrijevanje u vrijeme rođenja, i kao rezultat toga, degeneriraju se u stanice malignih neuroblastoma. U nekim slučajevima, neuroblasti se nastavljaju razmnožavati i formirati tumor, a zatim metastazirati u druga tkiva i organe.

Sa rastom djeteta, sazrijevanje tih stanica je značajno smanjeno, a vjerojatnost razvoja neuroblastoma značajno se povećava.

Drugi razlog za pojavu maligne bolesti je mutacija u staničnoj strukturi DNA, koja se može naslijediti od roditelja i time povećati rizik za razvoj patologije. Neki istraživači sugeriraju da su obiteljski neuroblastomi posljedica nasljeđivanja mutogena, što bi trebalo spriječiti rast raka. No, većina neuroblastoma nije uzrokovana mutacijama DNA, već se stječu u ranoj polovici života. Takve mutacije mogu biti prisutne u matičnim stanicama koje ulaze u organizam djece. Možda neki negativni okolišni čimbenici uzrokuju promjene u strukturi DNA, što dovodi do razvoja neuroblastoma. Međutim, oni nisu točno potvrđeni. Također, gotovo 30% bolesnika u stanicama ove bolesti pokazuje pojačanje i ekspresiju onkogena, što ukazuje na nepovoljnu prognozu neuroblastoma.

Osim toga, postoje pretpostavke da je jedan tip mutacije naslijeđen, a druga mutacija se razvija u somatskoj stanici. U drugoj varijanti: dvije mutacije su uočene samo u somatskoj stanici.

Simptomi neuroblastoma

Primarni simptomi neuroblastoma ne karakteriziraju njihove specifične manifestacije, već imitiraju razne druge bolesti pedijatrije. To se može objasniti mogućim oštećenjem nekoliko tkiva i organa odjednom, kao i metaboličkim poremećajima uzrokovanim razvojem tumorskog procesa.

Prije svega, klinički simptomi neuroblastoma ovise o mjestu tumora, prisutnim metastazama i broju vazoaktivnih produkata koje proizvodi tumorsko tkivo.

Neuroblastom koji raste i infiltrira se, nalazi se u prsima, peritoneumu, vratu i zdjelici, može klijati, sabiti obližnje strukture i uzrokovati karakterističan skup simptoma.

Ako se neuroblastom nalazi u vratu i glavi, palpacija može otkriti tumorske čvorove i Hornerov sindrom. Prodirući se u prsa, postoje znakovi smanjenog disanja, stiskanja vena i disfagije. S lokalizacijom u peritonealnom prostoru, palpiranjem postojećih tumorskih žarišta. S porazom zdjeličnih organa javljaju se povrede mokrenja i defekacije.

Neurooblastom, koji raste u intervertebralni otvor i cijedi kralježničnu moždinu, uzrokuje karakteristične simptome, kao što je usporena paraliza obiju ekstremiteta, poteškoće s mokrenjem u uskom mjehuru.

Neuroblastom se također očituje kao glavni klinički simptom u obliku tumora u području abdomena, edem, gubitak težine, anemija i bol u kostima kao posljedica metastaza, kao i grozničavo stanje.

Većina bolesnika s neuroblastomom u 35% slučajeva žali se na bolove i febrilne skokove tjelesne temperature od 30%, a na gubitak težine - na 20%.

Uz širenje anomalija u stražnjem medijastinumu u bolesnika zabilježen kašalj stalne prirode, respiratornih poremećaja, disfagija, a kasnije promjene u prsima. Tijekom lezija neuroblastoma koštane srži razvija se hemoragični sindrom i anemija, pri prodiranju u retrobulbarni prostor dijagnosticiraju sindrom naočala i egzoftalmus.

Za retroperitonealnu neuroblastom, tumor raste u spinalni kanal, koji podsjeća na gomoljastu i kamenu teksturu sa svojim nemogućim pomakom. Kada se patološka neoplazma širi iz šupljine torakalne u retroperitonealnu, postaje bučica. Ako neuroblastom daje metastaze u kožu, pojavljuju se cijanotično-ljubičasti čvorovi koji se razlikuju po gustim sadržajima.

Klinička slika, zbog metastaza, odlikuje se raznolikošću. Primjerice, prvi znak širenja neuroblastoma u novorođenčadi je brzo povećanje veličine jetre, što može biti popraćeno lezijama kože u obliku plavkastih nijansi i promjena u koštanoj srži. Stariji pedijatrijski bolesnici pokazuju bolne napade u kostima, a limfni čvorovi su povećani. Također, bolest se može pojaviti s karakterističnim znakovima leukemije. Ti bolesnici razvijaju krvarenje kože i sluznice, te anemiju.

Metabolički poremećaji koji su potaknuti rastom tumora dovode do razvoja korporativnih simptoma. To se manifestira u obliku znojenja, vodenih stolica, hipertenzije i bljedila kože.

Neuroblastom u djece

Neuroblastom u djece razvija se iz nezrelih mutantnih stanica koje se nalaze u simpatičkom živčanom sustavu, koji je dio autonomnog živčanog sustava. I to, zauzvrat, kontrolira funkcije somatskih organa, koje nisu dostupne za neovisnu kontrolu, na primjer, mjehura, crijeva, cirkulacije krvi i srca.

Neuroblastom u djece može se formirati u svim organima koji imaju živčane završetke simpatičkog živčanog sustava. U pravilu, oni su lokalizirani u medulli nadbubrežnih žlijezda i duž kralježnice, gdje postoje nervni pleksusi, tj. u simpatičnom deblu. A ako se neuroblastom pojavi u ovom dijelu, može se proširiti na sve organe trbušnog prostora (oko 70%), prsa, zdjelice i vrat. Neki tumori ne napuštaju izvorno zahvaćeno područje, dok drugi metastaziraju u limfne čvorove, koštanu srž, jetru, kosti i kožu, mnogo rjeđe u pluća i mozak. Neuroblastom karakterizira i određena osobina, koja se očituje nestankom spontanog tumora.

U djece i adolescenata neuroblastom se dijagnosticira u 8% slučajeva svih malignih patologija. Na primjer, u Njemačkoj se godišnje registrira gotovo 140 slučajeva ove bolesti među djecom do četrnaest godina, tj. 1: 100,000.

Budući da se neuroblastomi odnose na tumore embrionalnog početka, stopa incidencije je također veća u male djece. Uglavnom (90%) su pacijenti do dobi od šest godina. Oko 40% su novorođenčad i bebe. Uz to, bolest se češće dijagnosticira kod dječaka.

Neuroblastom se kod djece razvija kao rezultat mutacija u embrionalnim stanicama koje se počinju pojavljivati ​​i prije pojave djeteta. U ovom slučaju, kromosomi se mijenjaju i regulira se funkcija gena. Ali trenutno dostupna istraživanja potvrđuju uključenost neuroblastoma u nasljedni faktor. Iako 1% djece još uvijek ima obiteljsko nasljedstvo, ako postoje slučajevi ove bolesti u njihovim obiteljima.

Također je nemoguće sa potpunom sigurnošću tvrditi da utjecaj vanjskog okruženja (lijekovi, alkohol i zlouporaba pušenja, razni štetni kancerogeni) mogu biti uzrok u razvoju neuroblastoma u djece.

Patološka neoplazma se ne može manifestirati na bilo koji način. Kod mnogih djece, s postojećim neuroblastomom, tijek bolesti je asimptomatski. Tumor se može detektirati kod djeteta tijekom rutinskog ili povremenog pregleda kod pedijatra, kao i tijekom radiografije ili ultrazvuka. U pravilu, djeca prave prve pritužbe upravo kada tumor dosegne značajnu veličinu i raste u druga tkiva i organe, ometajući njihov rad.

Svi simptomi dječje neuroblastoma mogu se sastojati od više simptoma i ovise o njegovom položaju i metastazama. Prvo mjesto među njima zauzima sam tumor, koji se može palpirati tijekom palpacije. Većina djece ima nadutost i oticanje vrata.

Neuroblastom s lokalizacijom u trbušnom prostoru i nadbubrežnim žlijezdama ometa mokraćni sustav djeteta, što dovodi do abnormalnosti mokraćnog mjehura. Simptom kao što je otežano disanje pojavljuje se u djece kada se tumor nalazi u prsima i stisne ga u pluća. Međutim, parcijalna paraliza se promatra tijekom klijanja neuroblastoma u spinalnom kanalu kralježnice.

Rijetki simptomi kod djece su česti proljev i hipertenzija, koji nastaju zbog hormona koje emitiraju tumorske stanice. Kada se tumor nalazi u cervikalnoj regiji, pojavljuje se Hornerov sindrom s karakterističnom retrakcijom očne jabučice, jednostranim suženjem zjenice i spuštanjem kapaka. Oftalmoza očnih kapaka razlikuje se od očnih simptoma, a rijetka manifestacija neuroblastoma u djece može biti opsoklonus-mioklonusni sindrom.

U kasnim stadijima bolesti kod djece, usporeno stanje, umor, opća slabost, povišena temperatura bez značajnih razloga, bljedilo, pretjerano znojenje, povećanje i oticanje čvorova na vratu i abdomenu, zatvor, gubitak težine, kao posljedica povraćanja i proljeva, nadutost i bol u kostima. Sve ove kliničke manifestacije mogu biti posljedica drugih bolesti, stoga je, kako bi se isključila, potrebno pravovremeno konzultirati specijaliste i provesti sve potrebne preglede.

Neuroblastom u novorođenčadi raste vrlo brzo i širi se kroz limfu i krv. Uglavnom prodire i zahvaća jetru, kosti, kožu, koštanu srž i limfne čvorove koji se nalaze udaljeno od mjesta primarne lezije (četvrta faza bolesti). Osim toga, u dojenčadi neuroblastom može spontano nestati, tj. programirana je za staničnu smrt. Ova faza u djece naziva se četvrta skupina S. Kod takvih malih bolesnika neuroblastom se dijagnosticiraju značajne metastaze i povećana jetra. U početku, te metastaze brzo rastu, a zatim stisnu pluća i organe u trbušnom prostoru, a zatim rastu do smrtonosno velikih veličina. Nakon toga, bez vidljivog razloga, oni polako nestaju, ili nakon primjene malih doza polikemoterapije. Takva regresija spontanog neuroblastoma može se uočiti u djece u prvoj i trećoj fazi patologije.

Kada postoji sumnja na malignu bolest, pedijatar nakon vizualnog pregleda pacijenta i njegove obiteljske povijesti propisuje različite vrste laboratorijskih i instrumentalnih metoda ispitivanja. To je potrebno da se isključi ili potvrdi dijagnoza, razjasni određeni oblik neuroblastoma i njegova distribucija u tijelu. Tek nakon toga liječnik će moći odabrati taktike terapijskog liječenja i predvidjeti njegov ishod.

Glavne metode liječenja bolesnika s neuroblastomom su kirurgija i polikemoterapija. Ako nakon takvog kombiniranog pristupa uklanjanju tumora ostanu aktivne stanice raka, tada se provodi izlaganje zahvaćenog područja zračenju. Dodatne metode terapije mogu biti terapija radioaktivnim jodom, polikemoterapija visoke doze, a zatim i transplantacija matičnih stanica (mega-terapija).

Ponekad kod neke djece jednostavno se promatra proces neuroblastoma, čekajući spontani nestanak patologije. U ovom slučaju redovito se provode analize neuroblastomskog tkiva mikroskopskih i molekularno genetičkih svojstava.

Glavni cilj liječnika u liječenju djeteta nije samo uklanjanje tumora, već i smanjivanje rizika od komplikacija nakon liječenja, posljedice nakon dugog vremena i strana odstupanja.

Tako su sva djeca nakon proučavanja uzoraka tumorskog materijala podijeljena u tri različite skupine liječenja. Prvi uključuje djecu pod promatranjem, drugu djecu s prosječnim rizikom, a treći su mladi bolesnici s visokim rizikom.

Retroperitonealni neuroblastom

U retroperitonealnom prostoru lokalizirani su mnogi somatski organi, sustavi i krvne žile. To uključuje bubrege s nadbubrežnim žlijezdama, kao i uretere; gušterača, dio duodenuma i debelog crijeva, dio abdominalne aorte i šuplje vene, torakalni kanal, debla, limfni čvorovi i krvne žile. Stoga, s porazom ovih organa od strane malignog tumora, retroperitonealna neuroblastoma smatra se visoko malignom patologijom, što je tipično uglavnom za malu djecu. Ovaj oblik bolesti u 50% slučajeva javlja se među djecom u dobi od dvije godine i objašnjava se njegovim porijeklom iz stanica embrija.

U nekim slučajevima, retroperitonealni neuroblastom dijagnosticira se više ultrazvukom fetusa. Pretežno se tumor razvija u nadbubrežnoj žlijezdi. Međutim, primarna anomalija može biti lokalizirana u bilo kojem dijelu, paralelno s kralježnicom, a zatim metastazirati u obližnja ili udaljena područja.

Retroperitonealni neuroblastom može brzo napredovati, metastazirati i postupno nestati. Potonji fenomen uočen je tek u vrlo ranoj dobi. Ponekad stanice retroperitonealne neuroblastoma spontano sazrijevaju, a maligna neoplazma se razvija u ganglioneuromu.

Kliničku sliku retroperitonealne neuroblastoma, prije svega, karakterizira značajno povećan abdomen, zbog čega se na tom području pojavljuju bol i određena nelagoda. Tijekom palpacije kod bolesnika se nalazi gusta konzistencija tumora, koja se praktički ne pomiče.

U vrijeme širenja retroperitonealne neuroblastoma, kašljanje i disanje su otežani, gutanje je poremećeno, a grudi deformirane. Porazom spinalnog kanala pacijenti se žale na obamrlost u nogama, opću slabost, parcijalne oblike paralize, disfunkciju mjehura i crijeva. Tada temperatura raste, krvni tlak se povećava, otkucaji srca se ubrzavaju, apetit i smanjenje težine, pojavljuje se tjeskoba. Prilikom stiskanja krvnih žila limfnog i cirkulacijskog sustava pojavljuju se i karakteristični edemi kod pacijenata.

Nakon retroperitonealnog neuroblastoma nastaju metastaze u limfne čvorove, koštanu srž i kosti, pojavljuju se bol i hromost. A s lezijama koštane srži, pacijenti postaju blijedi, slabi, imaju česta krvarenja i smanjeni imunitet. Kada tumor prodre u jetru, povećava se; s kožnim lezijama - crvenkasto i plavo.

Predviđanje retroperitonealne neuroblastoma, u pravilu, ovisi o mjestu tumora, stadiju, dobi pacijenta, genetskoj strukturi stanica raka i mjestu razvoja primarnog tumora.

U prvom i drugom stupnju neuroblastoma većina bolesnika ima povoljnu prognozu. No, u osnovi, ova maligna neoplazma se dijagnosticira prekasno, već u trećoj ili četvrtoj fazi bolesti. A to negativno utječe na liječenje i prognozu. Oko 60% ima šanse za oporavak od treće faze, ali četvrti daje samo 20% za petogodišnju stopu preživljavanja nakon liječenja. Među novorođenčadima u četvrtoj fazi S - 75%.

Neuroblastomske faze

Do 1988. godine postojala je klasifikacija ove bolesti, koja je dugo bila vrlo popularna i uključivala je TNM sustav. Međutim, iste je godine usvojen sustav neuroblastomskih stadija, koji je modificiran dodatkom elemenata obje klasifikacije (INSS).

Za prvu fazu neuroblastoma tumor je lokaliziran na mjestu njegovog primarnog razvoja.

U drugom stupnju neuroblastoma napušta primarni fokus i raste u obližnja tkiva i organe.

Za treću fazu neuroblastoma - maligna neoplazma širi se duž kralježnice s dvije strane, zahvaćajući limfne čvorove.

U četvrtoj fazi neuroblastoma patološka bolest raste u udaljena tkiva, koštanu srž, kosti i druge organe.

Liječenje neuroblastoma

Ova patologija danas ostaje ozbiljan problem u onkologiji, iako neuroblastom studiraju preko stotinu godina kliničari i medicinski znanstvenici.

Stoga će odabrana strategija liječenja uvijek ovisiti o prognozi bolesti i reakciji neuroblastoma na sam proces liječenja. Nažalost, ova se maligna patologija trenutno smatra tumorom, što je vrlo teško predvidjeti. Nitko ne zna kako će se ponašati u sljedećem trenutku.

Tradicionalna kemoterapija ostaje jedan od načina liječenja bolesti. U liječenju bolesnika s neuroblastomom, primjenom monokemoterapije u uobičajenim dozama, učinkoviti su lijekovi kao što su Melfalan, Vepezid (VP-16), Cisplatin, Vincristin, Doxorubicin, Ciklofosfamid i Teniposid (VM-26), Carboplatin i Ifosfamid. Nedavno je široko korištena terapija visokim dozama s naknadnom transplantacijom matičnih stanica.

Kirurško liječenje se obično koristi za potpuno uklanjanje primarnog oblika neuroblastoma. Također, uz pomoć operacije moguće je liječiti lokalno uznapredovale ili metastatske tumore. Nakon početnog liječenja kemoterapijskim lijekovima pojavljuje se mogućnost radikalnog uklanjanja mjesta primarnog tumora, kao i njegovih metastaza kao posljedice njihove povećane regresije. Ponekad se izvode i ponavljaju, ako je prvi neučinkovit.

Do danas se značajno smanjila uloga zračenja u liječenju bolesnika s neuroblastom. To je zbog progresije u razvoju lijekova protiv raka. Također, terapija zračenjem za neuroblastom je vrlo opasna s udaljenim lezijama. Ali u nekim situacijama propisuje se iz kliničkih razloga. Izloženost zračenju može se propisati u slučajevima kada kirurška operacija nije postigla pozitivan učinak, s niskom djelotvornošću polikemoterapije, neoperabilnim tumorima s lokalnom distribucijom ili metastatskim tumorima koji ne reagiraju na suvremene kemoterapijske režime.

Doze zračenja ovisit će o dobi pacijenta i veličini rezidualne tvorbe tumora. Prema nekim stručnjacima, odgovarajuća doza za dojenčad je 10 Gy za dva tjedna, a ponekad i 12 Gy. Naravno, s povećanjem dobi, ukupna količina zračenja također raste. Primjerice, nakon tri godine može biti i do 45 Gy. Vrlo često takva taktika zračenja dovodi do potpune regresije neuroblastoma ili njegovog značajnog smanjenja. U potonjem slučaju moguće je daljnje provođenje operacije uklanjanja ostataka patološkog procesa.

Međutim, simptomatski učinak može se postići nakon jednokratne izloženosti od 5 Gy. Ako je dijete u zadovoljavajućem stanju, koristi se samo doza od 3 Gy u pet frakcija. Tijekom postavljanja terapije zračenjem neuroblastom zahvaća ne samo zahvaćeni fokus, već i okolno tkivo u radijusu od dva centimetra. Dakle, korištenje zračenja treba provoditi strogo pojedinačno za svakog pacijenta. Ponekad, čak i kod neoperabilnih oblika neuroblastoma, dovoljno je odrediti samo jednu dozu zračenja kako bi se postigao željeni rezultat, što daje spontano sazrijevanje.

Budući da je neuroblastom uglavnom lokaliziran u predjelu trbuha, preporučljivo je provesti ozračivanje s dva suprotna suprotna polja. U slučaju lezija stražnje površine medijastinuma, ozračuje se ne samo tumorski proces, nego i prsni kralježak po cijeloj širini kako bi se isključili deformiteti u kralježnici. Nakon što dosegne svoje gornje granice, kičmena moždina je što je više moguće zaštićena od zračenja. To vrijedi i za zglobove ramena. Ali sada za pacijente treće faze neuroblastoma pokušavaju primijeniti agresivne metode kemoterapije umjesto izloženosti zračenju.

Važna točka u primjeni terapije zračenjem je zaštita zglobova kuka. Kod djevojčica pokušavaju ukloniti jajnike iz zone ozračivanja, koristeći svoj brzi pokret. To omogućuje izbjegavanje sterilizacije i očuvanja hormonalne funkcije.

Tijekom proteklih desetljeća radioaktivni jod-131 postao je široko korišten u liječenju neuroblastoma.

Ali u prvoj fazi bolesti moguće je samo kirurško uklanjanje tumora, što je dovoljno za izlječenje pacijenta. Međutim, pacijenti su pod dinamičkim promatranjem, jer nisu isključeni recidivi neuroblastoma ili pojava udaljenih metastaza.

U drugom stupnju dovoljan je i kirurški tretman. Iznimka je paravertebralna neuroblastoma, koja zahtijeva dodatnu kemoterapiju.

Treća faza neuroblastoma počinje se liječiti imenovanjem kemoterapijskih lijekova, a zatim se provodi operacija. Iako je nedvojbeno teško reći u svojoj potrebi do šest mjeseci starosti, jer je tijek neuroblastoma u tom razdoblju prilično povoljan. No, treća, neoperabilna faza i četvrta je vrlo težak zadatak za onkologe. Za takve pacijente propisane su agresivne metode kirurškog liječenja, a koristi se i visoka doza polikemoterapije, nakon čega slijedi transplantacija matičnih stanica.

Jedini važan čimbenik u predviđanju bolesti je dob bolesnika s neuroblastomom. Svi mladi pacijenti prije prve godine života imaju sve šanse za povoljan ishod. A onda su bitni znakovi lokalizacija i stadiji bolesti.

U prvom i četvrtom S stupnju neuroblastoma, petogodišnja stopa preživljavanja doseže 90%, a za ostatak se ovaj pokazatelj smanjuje u svakoj fazi. Retroperitonealni tumor nadbubrežne žlijezde karakterizira lošija prognoza, dok medijastinalni neuroblastom ima vrlo dobre rezultate.