Simptomi i liječenje displazije vezivnog tkiva u djece

Displazija vezivnog tkiva u djece je cijeli kompleks sindroma koji ima zajednički nasljedni karakter. Bolest je uzrokovana kršenjem sinteze kolagena, što negativno utječe na stanje svih organa i, prije svega, na mišićno-koštani sustav.

Patološki procesi koji dovode do razvoja sindroma vezivnog tkiva mogu se inicirati kako u procesu embrionalnog razvoja tako i nakon rođenja djeteta. Neposredni uzrok ovog poremećaja definiran je kao određene genetske mutacije koje ometaju stvaranje izvanstaničnog matriksa.

Uzroci mutacija koje dovode do razvoja patoloških sindroma vezivnog tkiva mogu biti sljedeći čimbenici:

  1. Nepovoljni uvjeti okoliša.
  2. Loše navike roditelja djeteta.
  3. Neuravnotežena prehrana.
  4. Toxicosis trudna.
  5. Psiho-emocionalni stres.
  6. Nedostatak magnezija i vitamina u ljudskom tijelu zbog neuravnotežene prehrane.

Ti razlozi nisu jedini u razvoju displastičnih procesa.

Glavni klinički sindromi

Kliničke manifestacije displazije kod djece i odraslih mogu biti polimorfne. To su sljedeći sindromi i kompleksi simptoma:

  1. Neurološki simptomi centralne i periferne displazije vezivnog tkiva - migrene, enureza, fenomeni distonije, govorni poremećaji u djece.
  2. Disfunkcija kardiovaskularnog sustava - akutna kardiovaskularna insuficijencija, kongenitalni defekti srca, prolaps ventila, aneurizma velikih krvnih žila, srčane aritmije, kardialgija.
  3. Patologija mišićno-koštanog sustava - zglobovi, kralježnica, uobičajeni poremećaji i prijelomi, slabost mišića, deformacije prsnog koša, itd.
  4. Česte bolesti genitourinarnog sustava zbog slabog vezivnog tkiva. To uključuje nefroptozu, abnormalnosti razvoja bubrega, dismenoreju drugačije prirode, kriptorhizam.
  5. Vanjske manifestacije abnormalnog razvoja ljudskog tijela - nesrazmjer rasta i razvoja tijela, blijeda i nejasna koža, strijk, hiperpigmentacija, poremećaji strukture prstiju i ušiju.
  6. Oftalmološki poremećaji u displazijama vezivnog tkiva - miopija, patologija retine, strabizam, astigmatizam, subluksacija leće.
  7. Mentalni poremećaji - depresija, fobijski sindromi, napadi panike.
  8. Učestale bolesti gornjih dišnih putova.

Uspostaviti dijagnozu displazije na temelju postojećih simptoma može samo kvalificirani stručnjak. Svijet je razvio nekoliko posebnih protokola za dijagnozu i liječenje bolesnika s displazijom vezivnog tkiva. Ukupno je uobičajeno razlikovati 5 glavnih fenotipova. Razumijevanje njih bez posebne obuke bit će vrlo teško čak i za liječnika.

Vrlo je važno osigurati da svi ti simptomski kompleksi nisu samo kombinacija pojedinačnih simptoma, nego strukturnih jedinica iste bolesti. Liječiti displazija treba uzeti u obzir sve ove čimbenike.

Dijagnostički algoritam za displaziju

Nije uvijek lako odlučiti koji liječnik liječi displaziju vezivnog tkiva. To je prvenstveno zbog multisindromskog tijeka ovog stanja i raznolikosti njegovih kliničkih manifestacija.

U idealnom slučaju, genetski liječnik bi trebao provesti pregled, odrediti vodeći sindrom i razviti plan liječenja. Do danas takav stručnjak nije dostupan svima, tako da se najčešće identifikacija displazija "nasljeđuje" od strane pedijatara. Nakon što pedijatar pregleda vaše pritužbe i sve zapise u ambulantnoj kartici vašeg djeteta, on će imati detaljnu raspravu kako bi razjasnio nasljednost i obiteljsku povijest - možda ima slučajeva displazije vezivnog tkiva u vašoj obitelji.

Nakon što se provede temeljita anketa, stručnjak pažljivo ispituje dijete i otkriva prisutnost kliničkih znakova displazije. Nadalje, roditeljima djeteta preporučuje se, ako je moguće, posjetiti ured medicinske genetike.

Laboratorijske dijagnostičke metode

Do danas je laboratorijska dijagnoza displazije vezivnog tkiva složena i nedostupna metoda. Javne metode mogu se nazvati samo identifikacijom nekih specifičnih markera.

U nekim laboratorijima moguće je provesti istraživanje količine glikozaminoglikana i količine hidroksiprolina u urinu i krvi. Ti se markeri ne mogu nazvati specifičnima, već samo indirektno potvrđuju mogućnost postojanja patologije vezivnog tkiva kod djeteta.

Neizravni kriteriji mogu biti i pokazatelji količine kalcija i fosfora u krvi, kao i razine paratiroidnih i somatotropnih hormona u krvi.

Instrumentalne metode istraživanja

Pomoću instrumentalnih metoda istraživanja moguće je otkriti postojeće promjene u morfološkoj strukturi i funkcioniranju različitih organa i sustava. Većina tih testova u pravilu vam može dodijeliti pedijatar ili uski stručnjak koji je pregledao dijete.

Instrumentalne metode uključuju:

  1. Ultrazvučni pregled unutarnjih organa i očiju.
  2. Kontrastna radiografija, osobito - izlučna urografija.
  3. Rendgenska, kompjutorska tomografija zglobova i kralježnice.
  4. Kompjutorska tomografija.
  5. Magnetska rezonancijska tomografija.
  6. Elektromiografija.
  7. Prema svjedočenju - Doppler ehokardiografija.

Na temelju dobivenih podataka, specijalist bi trebao prepisati cjeloviti tretman vašem djetetu i preporučiti najbolje preventivne mjere. Kada se pronađe patologija određenog sustava organa, bolje je liječiti od specijalista odgovarajućeg profila. U ovom je slučaju iznimno važno da liječnik dobro poznaje različite kliničke i fenotipske manifestacije displazije vezivnog tkiva. To će mu pomoći da razvije najpotpuniji i najučinkovitiji plan za liječenje i rehabilitaciju djeteta.

Metode liječenja

U većini slučajeva, dijete s displazijom vezivnog tkiva istodobno pati od nekoliko kroničnih bolesti i uočava se kod mnogih uskih stručnjaka odjednom. Svaki liječnik propisuje liječenje prema svom profilu. Osim toga, pozornost treba posvetiti i nespecifičnim metodama.

Dijete mora spavati najmanje 9 sati dnevno. Spavanje tijekom dana bit će vrlo korisno. Dobro je započeti dan s gimnastičkim vježbama. Ako osoba nema kategorične kontraindikacije za sport, trebala bi uzeti vrijeme fizičke aktivnosti tijekom svog života. Međutim, treba imati na umu da je veliki profesionalni sport kategorički kontraindiciran. Zanimanje profesionalnog sporta može dovesti do razvoja degenerativno-distrofičnih bolesti zglobova. Ova patologija može biti uzrokovana čestim ozljedama i upalnim procesima u ligamentima i mišićnom tkivu.

Pacijentima koji pate od displazije vezivnog tkiva preporuča se kupanje, skijanje, biciklizam. Možete se uključiti u ne-traumatsku gimnastiku ili igrati badminton. Važno mjesto u liječenju pripada gimnastici za stopala i kontrastnim kupkama za stopala dodavanjem morske soli.

Vrlo važan dio rehabilitacijskog tečaja je masaža. Masažu treba obaviti na području leđa, vrata i ovratnika, udovima. Tečajevi su 15-20 sjednica svaki. Masaže masaže trebale bi izmjenjivati ​​tijekove fizikalne terapije.

Važnu ulogu u rehabilitaciji displazije vezivnog tkiva ima zdrava uravnotežena prehrana bogata proteinima i vitaminima.

Tretman lijekovima

Pacijenti koji pate od displazije vezivnog tkiva propisali su tečajeve liječenja lijekovima. Trajat će od 1 do 3 puta godišnje - ovisi o individualnom stanju pacijenta. Trajanje jednog terapijskog tečaja je u prosjeku od 1,5 do 2 mjeseca. Sve lijekove treba propisati samo specijalist. Obavezno propisane odgovarajuće metode kliničkog ispitivanja. Povremeno, lijekovi se mogu mijenjati kako bi se odabrao optimalni terapijski kompleks.

  1. Bolesnicima su prikazane ljekovite tvari koje dovode do stimulacije sinteze kolagena u tijelu. To su vitamini B, askorbinska kiselina, bakreni sulfat, magnezijevi spojevi.
  2. Hondroprotektori su nužno propisani - Chondroxide, Chondroitinsulfate, Rumalon.
  3. Kako bi se stabilizirali procesi metabolizma minerala u kostima i formacijama vezivnog tkiva, prikazani su pripravci kalcija, osteogen, itd.
  4. Normalizirati razinu slobodnih aminokiselina u krvi pomoću glutaminske kiseline, glicina. Orota kalij.
  5. Normalizacija metaboličkih i energetskih procesa u tijelu postiže se imenovanjem lijekova Riboxin, Limontar, Mildronat.

A ako pacijent ima očite malformacije unutarnjih organa, mogu postojati indikacije za kirurške zahvate. Takve indikacije mogu biti prolaps srčanih zalistaka, velike aneurizme krvnih žila, teški deformiteti prsnog koša, kralježnice i zglobova. Takve malformacije mogu značajno smanjiti kvalitetu života pacijenta i također predstavljaju neposrednu prijetnju.

Što je kontraindicirano u bolesnika s displazijom

Bolesnicima s znakovima displazije vezivnog tkiva savjetuje se izbjegavanje sljedećih nepovoljnih stanja:

  1. Emocionalni stres, povećani mentalni i emocionalni stres.
  2. Rad povezan s teškim i štetnim uvjetima. Pacijenti su kategorički kontraindicirali sve profesionalne aktivnosti povezane s visokim temperaturama, povećanom pozadinom zračenja, stalnim vibracijama.
  3. Dizanje utega, kontaktni sportovi, povećana izometrijska tjelesna aktivnost.
  4. Ako pacijent ima znakove hipermobilnosti zglobova, strogo su zabranjene vježbe na šipkama, vodoravnim šipkama, poprečnim prečkama i svim vježbama za istezanje kralježnice.
  5. Vrlo je nepovoljno za osobe s displazijom vezivnog tkiva da žive u područjima s vrućom, sparnom klimom.

Ako tretiramo pitanja liječenja i prevencije displazije vezivnog tkiva na složen način i radimo to redovito i sustavno, rezultati neće dugo trajati. Važan čimbenik u liječenju je povoljno psihičko stanje pacijenta. Želja da se normalizira stanje i poboljša kvaliteta života značajno će skratiti razdoblje rehabilitacije za pacijenta.

Sindrom displazije vezivnog tkiva u djece

Pojam displazije vezivnog tkiva u djece označava čitavu skupinu patoloških stanja koja su obilježena smanjenom formacijom i razvojem vezivnog tkiva. Osnova displazije vezivnog tkiva (DST) je kršenje sinteze kolagena - proteina koji je vrsta matrice za formiranje složenijih struktura.

Ova situacija dovodi do činjenice da se vezivno tkivo koje se formira, dakle, nije u stanju izdržati potrebna mehanička naprezanja. Statistike ukazuju na rast pacijenata s DST. Prema nekim informacijama, od ove patologije pati od 30 do 50% učenika.

razlozi

Razlozi za kršenje formacije i razvoja vezivnog tkiva su mutacije gena. Činjenica je da je vezivno tkivo prisutno u svim organima i tkivima našeg tijela, tako da se genetska oštećenja mogu pojaviti bilo gdje. To određuje veliku raznolikost i ozbiljnost kliničkih manifestacija.

klasifikacija

Sve manifestacije ove patologije mogu se podijeliti u 2 velike skupine:

  • Diferencirana displazija. Gena defekata diferencirane displazije dobro je proučena, a klinički simptomi su izraženi. Ova skupina uključuje Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, osteogenesis imperfecta.
  • Nediferencirana displazija. Ova dijagnoza se postavlja ako se znakovi patologije ne uklapaju u okvire diferenciranih sindroma.

Marfanov sindrom

To je najčešća diferencirana displazija. Razlog za patologiju je defekt gena FBN1 koji je odgovoran za sintezu fibrilina. Kao rezultat, vlakna vezivnog tkiva gube svoju elastičnost i snagu. Što se tiče ozbiljnosti, Marfanov sindrom može se uvelike razlikovati. Od blage (izvana gotovo ne razlikuje od običnih ljudi) do teške, što dovodi do smrti od zatajenja srca u prvoj godini života.

Za takve ljude je karakteristično:

  • Visok rast
  • Dugi udovi.
  • Dugi, tanki, hiper-mobilni prsti.
  • Oštećenje vida (subluksacija leće, plava skleera, miopija, odvajanje mrežnice).
  • Kardiovaskularni poremećaji. Najčešće dolazi do prolapsa mitralnih zalistaka, prirođenih oštećenja srca, poremećaja ritma, aneurizme aorte.

Takvi pacijenti su pod kontrolom nekoliko specijalista - kardiologa, oftalmologa, terapeuta, ortopeda. Oni imaju visok rizik od iznenadne smrti. Očekivano trajanje života ovisi o težini poremećaja, prvenstveno u kardiovaskularnom sustavu. Dakle, 90% bolesnika ne živi do dobi od 45 godina.

Ehlers-Danlosov sindrom (sindrom hiperelastične kože)

Riječ je o skupini nasljednih bolesti (razlikuje se 10 tipova ovog sindroma) karakteriziranih smanjenom sintezom kolagena. Budući da je kolagen prisutan u svim organima i tkivima, poremećaji u ovoj patologiji su generalizirani. Oni obuhvaćaju kardiovaskularni, vizualni, respiratorni sustav. Vodeći znak Ehlers-Danlosovog sindroma jesu manifestacije kože.

Koža ove djece je nježna, baršunasta i slabo pričvršćena za ispod tkiva, lako se skuplja u naborima. Naborana je na stopalima i tabanima. Vrlo ranjiv, osobito nakon 2 godine. Najmanja trauma na koži dovodi do pojave rana. Takve rane zacjeljuju jako dugo, uz stvaranje ožiljaka i pseudotumora.

Osteogenesis Imperfecta

U ovom slučaju, nasljedna mutacija dovodi do poremećaja formiranja kosti (osteogeneza). Kosti s ovom patologijom imaju poroznu strukturu, njihova mineralizacija je slomljena. Kao rezultat toga, pacijenti imaju višestruke prijelome, čak i uz minimalno mehaničko djelovanje, au nekim slučajevima i spontano. Takva djeca se nazivaju "kristalima".

Prognoza bolesti ovisi o vrsti poremećaja osteogeneze. Ukupno postoje 4 vrste. Najteže su 2 i 3 vrste genetskih abnormalnosti. Očekivano trajanje života djece s nespecifičnom osteogenezom obično ne prelazi nekoliko godina. Smrt dolazi od posljedica višestrukih prijeloma i septičkih (infektivnih) komplikacija.

Nediferencirana displazija

Nediferencirana displazija vezivnog tkiva kod djece je patologija vezivnog tkiva u kojoj vanjske manifestacije i klinički simptomi ukazuju na prisutnost defekta vezivnog tkiva, ali se ne uklapaju ni u jedan od trenutno poznatih genetski određenih sindroma (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom). sindrom nesavršene osteogeneze, itd.).

Dijete s nediferenciranim DST-om može imati mnogo nespecifičnih pritužbi: glavobolje, brz opći umor, bol u trbuhu, nestabilna stolica (naizmjenični zatvor i proljev), nadutost, slab vid. Djeca i posebno adolescenti s ovom patologijom skloni su tjeskobi, depresiji i hipohondriji. U odrasloj dobi to može dovesti do smanjenja socijalne prilagodbe i ograničenja društvenih aktivnosti.

Kod djece koja pate od DST-a često se javljaju zarazne bolesti respiratornog trakta, od uobičajene akutne respiratorne bolesti do upale pluća. Stoga, zbog nedostatka karakterističnih pritužbi, važno je pažljivo obratiti pozornost na vanjske simptome displazije vezivnog tkiva kod djeteta.

Iz lokomotornog sustava:

  • Hipermobilnost zglobova.
  • Skolioza.
  • Policajac.
  • Deformacije prsnog koša.
  • Nesrazmjerno duge ruke i noge.
  • Razni poremećaji ugriza.

Iz kože:

  • Giperelastichnost.
  • Stanjivanje.
  • Rano stvaranje bora.
  • Teška venska mreža.
  • Sklonost traumi.

Sa strane kardiovaskularnog sustava: prolaps mitralne zaklopke, blokada desne noge snopa His, venska insuficijencija, proširene vene. Na dijelu organa vida: angiopatija mrežnice, plava bjeloočnica, mijopija. Takozvane manje anomalije kostura: prorez na stopalu u obliku sandala, prijanjanje ušnih školjki, dijastema (jaz između prednjih zuba).

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Sindrom diferencirane displazije vezivnog tkiva kod djece obično ne uzrokuje velike poteškoće u dijagnostici zbog svjetline kliničke slike i prisutnosti obiteljske predispozicije. Za potvrdu dijagnoze provodi se genetski pregled. Nediferencirani DST se najčešće ne dijagnosticira odmah.

Obično djeca dugo vremena promatraju liječnici raznih specijalnosti: kardiolozi, okulisti, gastroenterolozi, terapeuti. Osim toga, za ovu patologiju ne postoje jedinstveni algoritmi ispitivanja. Obično se dijagnoza postavlja na temelju skupa vanjskih znakova, kliničkih manifestacija i podataka instrumentalne dijagnostike. Najznačajniji su:

  • Ehokardiografija.
  • Ultrazvuk abdominalnih organa i bubrega.
  • Elektrokardiogram.
  • Elektroencefalogram.
  • X-zraka zglobova i kralježnice.

Osim toga, može se izvesti biopsija kože, kao i laboratorijska ispitivanja sastava krvi. Ako postoje slučajevi displazije vezivnog tkiva u obitelji, posebno diferencirani, preporučuje se medicinsko genetsko savjetovanje.

Simptomi sindroma vezivnog tkiva kod djece i liječenje patologije

Postotak detekcije displazije vezivnog tkiva kod djece je mali, tako da je tema malo otkrivena u informacijskim izvorima. S druge strane, roditelji moraju biti svjesni ovog problema, jer se dijagnoza može postaviti iu prenatalnom i postnatalnom razdoblju.

Displazija vezivnog tkiva - što je to?

Iz vezivnog tkiva izgrađena je koža, kostur, masno tkivo, sluz, pigment, retikularno tkivo - to je opsežna stanična osnova tijela, a bolest koja ju je pogodila može utjecati na rad gotovo cijelog tijela. Sastav tkiva uključuje kolagen, povrede u sintezi koje dovode do displazije.

Sindrom displazije vezivnog tkiva (DST) je pojedinačna anomalija ili njihova kombinacija u razvoju vezivnog tkiva, koja se temelji na genetskom kršenju omjera sadržaja kolagena.

Klasifikacija displazije

Nesuglasice među znanstvenicima ne dopuštaju znanosti da identificira zajedničku tipologiju. Displazija vezivnog tkiva je klasificirana na mnogo načina. Sljedeću klasifikaciju preferira većina medicinskih stručnjaka koji su izravno uključeni u liječenje DST-a u djece, a ne proučavanjem.

Prema nasljednosti razlikuju se sljedeće vrste:

  1. diferencirana displazija - genetski određena bolest koja se prenosi duž linije rođenja;
  2. nediferencirana displazija - odsutnost činjenice nasljednog prijenosa bolesti, ali prisutnost njezinih vanjskih i unutarnjih znakova.

Primjer jednog od simptoma DST-a prikazan je na fotografiji.

Uzroci patologije

Mehanizam nastanka i razvoja displazije vezivnog tkiva kod djece ovisi o sljedećim razlozima:

  • bezuvjetne (kongenitalne) - genetske mutacije u oblikovanju sastava i količine kolagena u vezivnom tkivu;
  • uvjetno (stečeno tijekom života) - loša ekologija, kućne nesreće, loša kvaliteta hrane itd.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

Opći prekršaji u DST-u omogućuju podjelu simptoma u određene grupe:

  • aritmički sindrom: anomalije kontrakcija srca ili njegovih pojedinačnih komora;
  • astenični sindrom: umor, nesposobnost izdržavanja uobičajenog fizičkog ili psiho-emocionalnog stresa za osobu;
  • bronhopulmonalni DST: nerazuman kašalj, teško disanje, otežano disanje, gušenje ili osjećaj stranog tijela u grlu, probadanje bolova u plućima, nakupljanje slabo iskašljanih sputuma u njima;
  • vertebrogenski sindrom: česte glavobolje, migrene, vrtoglavica, nesvjestica, intervertebralna kila, bol u stražnjici, ramenima ili rukama, slabost, gubitak osjećaja u nogama, grčevi u grudima s dugotrajnim boravkom u jednom položaju itd.;

Metode liječenja

Liječenje se može sastojati u uzimanju lijekova, pravilnom tjelesnom naporu i tjelovježbi, prehrani, korištenju narodnih lijekova.

Terapija lijekovima

Ne preporučuje se donošenje odluke o kupnji droge za dijete bez posebnih uputa liječnika specijaliste. Za liječenje DST-a, liječnik pacijentu propisuje sljedeće lijekove:

  • metabolički - askorbinska kiselina, glicin, Asporkam;
  • Magnezijevi vitamini s magnezijem, Magne B6, Magvit;
  • antibiotike;
  • lijekovi za vegetativno-vaskularnu distoniju - Mexidol, Tenoten (preporučujemo pročitati: u kojoj dobi možete uzimati Tenoten? za djecu: upute za uporabu);
  • sedativi za živčani sustav djece - Phenibut, Baby-sit (preporučujemo da pročitate: kako pravilno davati "Fenibut" djetetu?);
  • srčani lijekovi - Riboksin, Panangin, Citokrom C;
  • vitamini za poboljšanje stvaranja kolagenih vlakana - kolagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapijski tretman

Terapeutski pristupi liječenju displazije vezivnog tkiva uključuju sljedeće metode:

  • etiotropna terapija - uklanjanje fokusa bolesti, na primjer, eliminacija virusa ili bakterija lijekovima;
  • patogenetski - koristi se kada je tijelu nemoguće obnoviti jednu ili drugu funkciju, zbog ograničenog napretka u medicini (na primjer, uzimanje kolagenskih pripravaka u odsustvu proizvodnje inter-artikularne tekućine);
  • simptomatsko - uklanjanje simptoma, na primjer, uvođenje sedativa radi smirivanja nervoze;
  • kemijska i biološka - liječenje lijekovima ili biljem;
  • fizikalna - fizioterapija, masaža, terapeutski fizički trening za jačanje mišića.

Narodne metode

Bez obzira na to koliko je sigurna nacionalna metoda liječenja, potrebno je savjetovati se s liječnikom o njegovom korištenju za dijete. Može se upotrijebiti za liječenje ljekovitog bilja koje se upotrebljava za ukrase, tinkture. Uz DST, povezan s odjelima srca, glog će vam pomoći, a za plućne, hemoroidalne i bakterijske probleme, kadulja je prikladna. Kršenja živčanog stanja eliminiraju se upotrebom matičnjaka, baldrijana; smanjenje imuniteta - uporaba divljeg ružmarina. Postoji mnogo ljekovitog bilja, a nije važno za roditelje da uzmu posebnu naknadu.

Čaj iz majčine trave koristi se za normalizaciju živčanog sustava i uklanjanje glavobolje.

dijeta

Potrebno je promatrati način prehrane - u isto vrijeme, ne ranije od pola sata nakon što se dijete probudi, a najkasnije sat i pol prije sna. Pravilna prehrana uključuje uporabu:

  • proizvodi koji sadrže kolagen: meso (najviše u govedini, puretini), riblji losos, morske alge;
  • hrana koja sintetizira kolagen: proizvodi s vitaminom C koji sadrže soju, zobenu kašu, goveđu jetru i perad, banane.

Kirurška intervencija

Kod DST-a, ponekad je nemoguće bez korekcije putem operacije. Ova vrsta liječenja je izabrana za neke indikacije: ozbiljne patologije krvnih žila, protruzija ventila srčanog mišića, očite deformacije kralježnice ili prsnog koša. Operacija je potrebna ako je država prijetnja ljudskom životu i degradira njezinu kvalitetu.

Displazija vezivnog tkiva u djece

Displazija vezivnog tkiva je bolest povezana s nepravilnim formiranjem vezivnog tkiva fetusa dok je još u maternici. Nasljedna bolest. Priroda leži u nedostatku sinteze proteina koja je odgovorna za proizvodnju kolagena, fibrilina (izvanstanični matriks). Nedovoljna ili prekomjerna proizvodnja tih tvari dovodi do patologije u obliku displazije vezivnog tkiva.

Liječnici ne definiraju displaziju, kao zasebnu bolest, lezija pokriva rad cijelog organizma, bez izolacije definitivno zahvaćenog organa. 50% učenika ima dijagnozu displazije vezivnog tkiva.

Klasifikacija displazije vezivnog tkiva

Nije dodijeljeno jednoj klasifikaciji DST-a. Displazija je klasificirana prema nekoliko čimbenika. U nastavku su navedene dvije uobičajene klasifikacije - prema vrsti i po sindromu.

Po vrsti bolesti dijeli se na:

  1. Diferencirana displazija vezivnog tkiva (DDST) je podvrsta displazije u kojoj su jasno vidljivi organski sindromi karakteristični za vrstu lezije. Skupina uključuje: Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, Alportov sindrom, osteogenesis imperfecta. DDST se javlja u dječjoj dobi rjeđe, brzo ga određuje liječnik zbog izražene simptomatologije.
  2. Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (NDST) - zahvaća široko područje organa, nosi defektan razvoj vezivnog tkiva. Ako se dijete žali na brojne vrste bolova odmah, a liječnici za svaku specijalizaciju sami postavljaju dijagnozu, trebali biste razmisliti o displaziji. Slijedi kratak popis simptoma koji karakteriziraju PDV sindrom:
  • Prigovori djeteta na bolove u zglobovima.
  • Rani umor, gubitak koncentracije.
  • Učestale bolesti dišnog sustava.
  • Promjena vizije.
  • Problemi s probavnim traktom (konstipacija, disbakterioza, nadutost, bolovi u trbuhu).
  • Dijagnoza mišićne hipotonije, ravnih stopica, stopala, skolioze.
  • Prekomjerna mršavost, slab apetit.

Čak i uz ove simptome, djeca s DST-om postaju pokretna. Ako se sumnja na sindrom, obratite se klinici gdje će vam ponuditi niz laboratorijskih testova, konzultacije s neophodnim liječnicima, koje će dijagnosticirati i propisati liječnik.

Svaki slučaj DST-a je jedinstven i popraćen je brojnim sindromima i odlučeno je da se displazija klasificira prema kombinaciji simptoma:

  • Aritmički sindrom uključuje pogrešnu funkciju srca.
  • Sindrom autonomne disfunkcije očituje se kroz simpatikotoniju, vagotoniju.
  • Vaskularni sindrom: oštećenje arterija.
  • Sindrom imunoloških poremećaja: imunodeficijencija, alergijski sindrom.
  • Sindrom patologije vida.

Simptomi displazije vezivnog tkiva

DST simptomi su podijeljeni na fenotipske (vanjske) i visceralne (unutarnje).

  • Ustavna obilježja strukture tijela, nestandardni razvoj koštanog kostura. Velika stopala.
  • Zakrivljenost kralježnice, skolioza.
  • Nenormalan ugriz, kršenje simetrije lica.
  • Stopalo, kostonoše.
  • Koža je suha, sklona prekomjernoj rastezljivosti. Epitel je osjetljiv na striju, pigmentaciju, kapilarnu mrežu. Sklonost proširenim venama.
  • Poraz središnjeg živčanog sustava, autonomni živčani sustav.
  • Česte glavobolje, migrena.
  • Problemi s urogenitalnim sustavom, enureza, nefroptoza. Kod žena s DST-om često se bilježe prolaps maternice i česti pobačaj.
  • Anksioznost, povećana tjeskoba.
  • Utječu na gastrointestinalni trakt, dišni sustav, vid.

Često simptome obmanjuju liječnici koji propisuju liječenje lokalno: samo ono što vas brine kada se treba liječiti u skladu s ispravnom dijagnozom.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Ako sumnjate na displaziju vezivnog tkiva, liječnik propisuje klinička i genealoška istraživanja, uključujući kliničke studije, pripremu nasljedne povijesti i genetsku analizu. Obvezno mjerenje djeteta provodi se u skladu s postotkom udova u odnosu na tijelo, mjeri veličinu stopala, dužinu ruku, opseg glave. “Test zgloba” je čest kada se od djeteta s malim prstom ili palcem zatraži da drži zapešće. Važno je da liječnik procijeni pokretljivost zglobova, procjena se provodi na temelju Batonove skale.

Dijete je propisano istraživanje: EchoCG, EKG, ultrazvuk abdomena, ultrazvuk bubrega i jetre, rendgenski snimak prsnog koša i zglobova.

Rezultati istraživanja i analize konzultiraju neurolog, gastroenterolog, pulmolog, reumatolog, neurolog, oftalmolog, imunolog. Kardiolog također posvećuje pozornost pacijentima, jer sindrom često prati nepravilnosti srca - stalna buka, ishemija i srčana aritmija, što dovodi do preranog konzumiranja adaptivnih rezervi srčanog mišića. Kardiolog propisuje liječenje, s obzirom na dijagnozu DST. Obitelj djeteta je pozvana da se podvrgne medicinskom genetskom pregledu.

Nakon primitka slike bolesti, liječnik postavlja dijagnozu i određuje prirodu liječenja. Genetska bolest se ne može iskorijeniti, sasvim je moguće ubiti ili usporiti razvoj displazije. Pretpostavlja se da je liječenje redovito.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Kombinirana terapija razvijena je posebno s podacima o dobi, prilagođenim djeci i adolescentima. U skladu s preporukama djeteta s displazijom živi pun život, ne razlikuje se od ostalih.

Roditelji djece s displazijom vezivnog tkiva potrebni su prije svega zajedno s djetetom:

  1. Pridržavajte se dnevnog režima. Puna osam sati noćnog sna. Isključivanje prekomjernog rada i emocionalnog stresa. Postupci kaljenja u obliku tuširanja, sunčanja ljeti, šetnje na svježem zraku.
  2. Izvodite posebnu jutarnju gimnastiku, bavite se sportom (ne profesionalnim). Prikladno trčanje, plivanje, skijanje i drugi umjereni kardio. Zabranjena je dizanje utega i kontaktni sport, istezanje, viziranje i istezanje.
  3. Provesti fizioterapiju, prilagođenu djeci: NLO, posjete rudnicima soli, solne kupke. U nekim slučajevima liječnik propisuje i terapijski tretman koji izvodi samo liječnik. Akupunktura. Obvezno prolazak tijeka fizikalne terapije, gdje će se razraditi tijelo: glava, ruke na rukama, torzo i noge, stopala. Terapiju tjelovježbom provodi i iskusan instruktor.
  4. Upotrijebite stezaljke za smanjenje opterećenja zglobova. Takvi fiksatori uključuju ortopedske cipele za djecu, jastučiće za koljena, zavoje, corsage, podupirače i uložke.
  5. Spa tretman godišnje uz uključivanje blata, jod-brom, vodik sulfid kupke. Postupci se dogovaraju s vašim liječnikom za prijem djece.

Tečaj uključuje liječenje, koje uključuje uzimanje lijekova koji poboljšavaju metabolizam minerala, stimuliraju prirodnu proizvodnju kolagena, poboljšavaju bioenergetsko stanje i poboljšavaju imunološki sustav i tjelesnu otpornost djeteta. Lijekovi su prilagođeni djeci.

Usklađenost s posebnom prehranom je čimbenik koji utječe na pozitivnu dinamiku u borbi protiv displazije vezivnog tkiva u djece. Proizvodi koji sadrže proteine ​​uključeni su u prehranu djeteta, jer pomažu prirodnoj proizvodnji kolagena. Dnevni jelovnik uključuje: ribu, meso, mahunarke, orašaste plodove i suho voće. Preporučuje se posluživanje jela obogaćenih takvim razredima vitamina A, C, E, B, PP, Omega-3 i minerala. Hranjiva juha, voće i povrće je obavezno koristiti.

Dijeta za displaziju isključuje brzu hranu, začinjenu, prženu i masnu hranu koja sadrži začine, kao i kisele krastavce i krastavce. Prehrana slatkiša, kolača, slastica nije dopuštena. Za odrasle, alkohol i pušenje nisu dopušteni.

Odvojeno reći o klimi. Potrebno je odbiti živjeti u vrućim klimatskim uvjetima iu uvjetima visokog zračenja.

Učinkovita metoda rješavanja displazije u djece je kirurško liječenje. Metoda se koristi isključivo za teške deformacije mišićno-koštanog sustava i prsnog koša. Djeca s očitim dislokacijom zgloba kuka prolaze kroz otvorenu operaciju radi otvorenog smanjenja. Liječnici savjetuju da taktika čekanja traje do tri godine. U ovoj dobi dijete će lakše prenijeti učinke anestezije.

U adolescenciji i adolescenciji, pacijentu je potrebna psihološka podrška. Često su zabrinuti za budućnost, zbog čestih bolesti koje pokrivaju tijelo. Pokretni mozak djece crta strašne slike u mašti, tinejdžer često pada u depresiju. On se brine - strahovi se pretvaraju u fobije. U adolescenciji postoji rizik od razvoja anoreksije, autizma. Društveno se druže. Već kod odraslih s dijagnozom displazije vezivnog tkiva, životni standard se smanjuje, s ovom vrstom displazije, broj zanimanja ostaje zabranjen. Rad povezan s velikim emocionalnim stresom, teškim fizičkim radom, u radionicama i tvornicama u kojima su moguće vibracije i zračenja, povišene temperature, na visini i pod zemljom, strogo su zabranjene osobama s displazijom vezivnog tkiva.

Roditelji takve djece moraju biti svjesni rizika kako bi na vrijeme uhvatili simptome psiholoških posjeta. Važno je okružiti dijete pažnjom i brigom, stalno raditi na njegovom samopoštovanju i drugim psihološkim aspektima manifestacije bolesti.

Kod displazije vezivnog tkiva glavni i odlučujući trenutak u rezultatima bit će apel liječniku i odgovarajuće liječenje. Budući da ova vrsta bolesti napreduje tijekom godina, displazija uhvaćena u djetinjstvu neće utjecati na normalan život djeteta.

Displazija vezivnog tkiva: simptomi, liječenje, preporuke i kontraindikacije

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja utječe ne samo na mišićno-koštani sustav, već i na gotovo sve unutarnje organe. S tim u vezi, ovo patološko stanje popraćeno je raznim sindromima koji se prerušavaju u druge češće bolesti i mogu biti pogrešni čak i od strane iskusnog liječnika.

No, u isto vrijeme, pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje ove bolesti daje nam šansu da živimo pun život i izbjegavamo invaliditet, čija vjerojatnost doseže 10%.

U članku se otkriva pojam displazije, karakteristični simptomi, metode dijagnostike i liječenja, korisne preporuke za obnavljanje i održavanje sposobnosti tijela. Ova informacija će biti korisna i ljudima koji boluju od bolesti mišićno-koštanog sustava i mladim roditeljima kako bi se na vrijeme otkrili i spriječili razvoj ove bolesti kod svoje djece.

Displazija vezivnog tkiva - opis

Što je displazija vezivnog tkiva? Suočeni sa sličnom dijagnozom, većina ljudi je, naravno, zbunjena, jer njihov prevladavajući broj nikada prije nije čuo za njega.

Displazija vezivnog tkiva je polimorfna i multisimptomatska bolest koja je nasljedna i javlja se na pozadini sinteze kolagena, koja utječe na gotovo sve unutarnje organe i mišićnoskeletni sustav.

Sam pojam se od latinskog prevodi kao "razvojni poremećaj". Ovdje govorimo o narušavanju razvoja strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prvi na simptome zglobnog i mišićnog sustava, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

Temelj etiologije bolesti vezivnog tkiva (DST) je povreda sinteze kolagenskog proteina, koja ima ulogu određenog kostura ili matrice u oblikovanju više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena provodi se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi vlastiti tip kolagena.

Displazija vezivnog tkiva, ili kongenitalna insuficijencija vezivnog tkiva, poremećaj je u razvoju vezivnog tkiva u embrionalnom razdoblju iu postnatalnom razdoblju, koji nastaje zbog genetskih promjena u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Posljedica DST je poremećaj homeostaze na razini tkiva, organa i cijelog organizma u obliku poremećaja lokomotornog i visceralnog organa iznad progresivne prirode.

Kao što je poznato, sastav vezivnog tkiva uključuje stanice, vlakna i međustaničnu tvar. Može biti gusta ili labava, raspoređena po cijelom tijelu: u koži, kostima, hrskavici, krvnim žilama, krvi, stromi organa. Najvažnija uloga u razvoju vezivnog tkiva pripada njegovim vlaknima - kolagenu, koji osigurava održavanje oblika, i elastinu, koji osigurava kontrakciju i opuštanje.

DST je genetski unaprijed određen proces, tj. S temeljnim mutacijama gena koji su odgovorni za sintezu vlakana. Ove mutacije mogu biti vrlo raznolike, a njihovo mjesto nastanka mogu biti različiti geni. Sve to dovodi do pogrešnog stvaranja lanaca kolagena i elastina, zbog čega strukture koje su oblikovane ne mogu izdržati odgovarajuća mehanička opterećenja.

klasifikacija

Nasljedne bolesti vezivnog tkiva dijele se na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Diferencirana displazija karakterizirana je određenom vrstom nasljeđivanja, s izraženom kliničkom slikom, a često i utvrđenim i dobro proučenim biokemijskim ili genskim defektima. Bolesti ovog tipa displazije nazivaju se kolagenopatije, jer su nasljedne bolesti kolagena.

Ova grupa uključuje:

    Marfanov sindrom je najčešći i široko poznat u ovoj skupini. Upravo on odgovara gutta percepciji opisanoj u fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Između ostalog, za ovaj sindrom svojstven je:

  • Visoki, dugi udovi, arahnodaktija, skolioza.
  • Na dijelu organa vida dolazi do odvajanja mrežnice, subluksacije leće, plave bjeline, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

Djevojčice i dječaci postaju jednako bolesni. Gotovo u 100% bolesnika dolazi do funkcionalnih i anatomskih promjena srca koje postaju bolesnici u kardiologiji.

Najkarakterističnija manifestacija će biti prolaps mitralne zaklopke, mitralna regurgitacija, dilatacija i aneurizma aorte s mogućim formiranjem zatajenja srca.

  • Tromi kožni sindrom je rijetka bolest vezivnog tkiva, u kojoj se koža lako rasteže i formira labave nabore. Kod tromog kožnog sindroma zahvaćena su uglavnom elastična vlakna. Bolest je obično nasljedna; u rijetkim slučajevima i iz nepoznatih razloga, razvija se kod ljudi koji nemaju presedana u obitelji.
  • Eilers-Danlos sindrom je cijela skupina nasljednih bolesti, čiji su glavni klinički znakovi također i labavi zglobovi. Druge, vrlo česte manifestacije uključuju ranjivost kože i formiranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog elastičnosti kože.

    Dijagnostički znakovi mogu biti:

    • prisustvo subkutanih formacija vezivnog tkiva u ljudima;
    • bol u zglobovima;
    • česte dislokacije i subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetski određenih bolesti koje se temelje na oštećenom formiranju kostiju. Zbog gustoće kostiju oštro se smanjuje, što dovodi do čestih prijeloma, narušenog rasta i držanja, razvoja karakterističnih deformiteta i srodnih problema, uključujući respiratorne, neurološke, srčane, bubrežne poremećaje, gubitak sluha i slično.

    U nekim vrstama i podtipovima, nesavršena dentinogeneza također je zabilježena - kršenje formiranja zuba. Osim toga, često dolazi do promjene boje proteina u očima, tzv. "Plave sklere".

    Nediferencirana displazija (ND) dijagnosticira se samo u slučaju kada se nijedan od znakova bolesti ne odnosi na diferencirane bolesti. To je najčešća patologija vezivnog tkiva. Može se pojaviti u odraslih i djece. Učestalost njegove detekcije kod mladih doseže 80%.

    Ukupni skup kliničkih manifestacija nediferencirane displazije ne uklapa se ni u jedan od opisanih sindroma. U prvom planu su vanjske manifestacije, koje omogućuju da se posumnja na postojanje takvih problema. Izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva, koji su opisani u literaturi oko 100.

    Znakovi displazije vezivnog tkiva

    Unatoč raznovrsnosti znakova nediferencirane displazije vezivnog tkiva, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti kršenje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićnoskeletnog sustava, organa vida, srčanog mišića.

    Glavne značajke su sljedeći znakovi:

    • hipermobilnost zglobova;
    • visoka elastičnost kože;
    • deformacije kostura;
    • anomalije ugriza;
    • ravna noga;
    • paukova vena.

    Mali znakovi uključuju, na primjer, anomalije ušnih školjki, zuba, kile itd. Uobičajeno je odsutna jasna nasljednost, ali u obiteljskoj anamnezi može se primijetiti osteohondroza, plosnatost, skolioza, artroza, patologija organa vida itd..

    Vanjski znakovi dijele se na:

    • koštani kost,
    • kože,
    • zajednički,
    • male anomalije razvoja.

    Unutarnji znakovi uključuju displazijske promjene u živčanom sustavu, vizualni analizator, kardiovaskularni sustav, dišne ​​organe i trbušnu šupljinu.

    Primijećeno je da je sindrom vegetativne distonije (VD) formiran jedan od prvih i da je bitna komponenta DST-a. Simptomi autonomne disfunkcije promatraju se već u ranoj dobi, au adolescenciji postoji 78% slučajeva NDCT. Težina autonomne disregulacije povećava se paralelno s kliničkim manifestacijama displazije.

    U formiranju autonomnih pomaka u DST-u važni su oba genetska faktora koji utječu na poremećaje u biokemijskim procesima u vezivnom tkivu i nastanak abnormalnih struktura vezivnog tkiva, što ukupno mijenja funkcionalno stanje hipotalamusa i dovodi do autonomne neravnoteže.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, prehrana, učestale interkurentne bolesti, stresovi), broj displastičnih znakova i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Uzroci i čimbenici

    Trenutno, među glavnim uzrocima DST-a, postoje promjene u brzini sinteze i slaganja kolagena i elastina, sintezi nezrelog kolagena, poremećaju strukture kolagena i elastinskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja. To upućuje na zaključak da su s DST-om defekti vezivnog tkiva u njihovim manifestacijama vrlo raznoliki.

    Temelj tih morfoloških poremećaja su nasljedne ili kongenitalne mutacije gena koji izravno kodiraju strukture vezivnog tkiva, enzime i njihove kofaktore, kao i nepovoljne čimbenike okoline. Posljednjih godina posebna je pozornost posvećena patogenetskom značaju disylementoze, osobito hipomagnezije.

    Drugim riječima, DST je proces na više razina može se pojaviti na razini gena, na razini neravnoteže enzimskog i proteinskog metabolizma, kao i na razini oštećene homeostaze pojedinih makro i mikroelemenata.

    Takvo kršenje formiranja tkiva može se dogoditi tijekom trudnoće i nakon poroda. Neposredni uzroci razvoja takvih promjena u fetusa, znanstvenici pripisuju brojne genetski određene mutacije koje utječu na stvaranje izvanstaničnih matrica.

    Danas su najčešći mutageni čimbenici:

    • loše navike;
    • loše stanje okoliša;
    • nutritivne pogreške;
    • toksikoza trudnica;
    • intoksikacija;
    • stres;
    • nedostatak magnezija i još mnogo toga.

    Klinička slika

    Displastične promjene u vezivnom tkivu tijela po simptomima su vrlo slične raznim patologijama, pa ih se u praksi liječnici moraju baviti različitim specijalizacijama: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i slično.

    Bolesnici s dijagnozom displazije vezivnog tkiva mogu se odmah prepoznati. To su dvije vrste ljudi: prva je visoka, mršava, spuštena, s izbočenim lopaticama i ključnom kosti, a druga je mala, tanka, krhka.

    Vrlo je teško napraviti dijagnozu na temelju riječi pacijenta, jer pacijenti imaju mnogo pritužbi:

    • opća slabost;
    • bol u trbuhu;
    • glavobolje;
    • nadutost;
    • konstipacija;
    • hipotenzija;
    • problemi s dišnim sustavom: česte upale pluća ili kronični bronhitis;
    • mišićna hipotonija;
    • smanjen apetit;
    • slaba tolerancija opterećenja i mnogi drugi.

    Simptomi koji ukazuju na prisutnost ove vrste displazije:

    • nedostatak tjelesne težine (astenična tjelesnost);
    • patologija kralježnice: "ravno leđa", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnog koša;
    • dolichostenomelia - proporcionalne promjene u tijelu: izduženi udovi, stopala ili ruke;
    • zglobna hipermobilnost: sposobnost savijanja malog prsta za 90 stupnjeva, pererazgut oba zgloba lakta ili koljena, i tako dalje;
    • deformacija donjih ekstremiteta: valgus;
    • promjene u mekim tkivima i koži: "tanka", "troma" ili "hiper-rastezljiva" koža, kada je vidljiva vaskularna mreža, koža se bezbolno uvlači u čelo, stražnju stranu ruke ili ispod ključne kosti, ili kada koža na ušima ili vrhu nosa oblikovani u naboru;
    • ravna noga: uzdužna ili poprečna;
    • usporavanje rasta čeljusti (gornji i donji);
    • promjene oka: retinalna angiopatija, miopija, plava sklera;
    • vaskularne promjene: rane proširene vene, povećana krhkost i propusnost.

    Kombinacija simptoma, od kojih je vodeća superfleksivnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

    Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija u odraslih, je polimorfna bolest i karakterizira je niz manifestacija, i to:

    • poremećaji središnjeg i perifernog živčanog sustava (vegetativno-vaskularna distonija, oštećenje govora, migrena, enureza, prekomjerno znojenje);
    • kardiovaskularne i respiratorne disfunkcije (prolaps mitralnih zalistaka, aneurizma, aortna i plućna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom iznenadne smrti, akutna kardiovaskularna ili plućna insuficijencija);
    • patologije mišićno-koštanog sustava (skolioza, kifoza, ravna stopala, deformiteti prsnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene dislokacije, česti prijelomi kostiju);
    • razvoj urogenitalnih bolesti (nefroptoza, abnormalnosti razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mjehura, pobačaji, amenoreja, metroagija, kriptorhizam);
    • vanjske abnormalne manifestacije (niska tjelesna težina, visoki rast s nesrazmjernim ekstremitetima, letargija i bljedilo kože, pigmentne mrlje, strije, lopuhi, asimetrija ušnih školjki, hemangioma, nizak rast kose na čelu i vratu);
    • oftalmološki poremećaji (miopija, patologija retinalnih žila, odvajanje, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija leće);
    • neurotski poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija probavnog trakta (sklonost opstipaciji, nadutost, anoreksija);
    • razne ENT bolesti (tonzilitis, bronhitis).

    Svi gore navedeni znaci displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti iu složenim iu odvojenim skupinama. Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i tipu mutacije gena, što je dovelo do pojave kršenja sinteze kolagenskih spojeva.

    Kako se displazija vezivnog tkiva manifestira u djetinjstvu

    Vjerojatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva u djece su patološke promjene u mišićno-koštanom sustavu. Kao što znate, kralježnica i veliki zglobovi su među glavnim organima ljudskog tijela, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

    Displazija vezivnog tkiva kod djece može se manifestirati u obliku prekomjerne fleksibilnosti i pokretljivosti (hipermobilnost), te u obliku nedovoljne pokretljivosti zglobova (kontraktura), nerazvijenosti (patuljastost) i krhkosti kostiju, slabih ligamenata, različitih oblika skolioze, plosnatog tijela, deformiteta prsnog koša i et al.

    Displazije se također promatraju u drugim organima, kao što su srce, organi vida i krvne žile. Manifestacije displazije u kralježnici karakterizirane su pomicanjem kralježaka u odnosu jedna na drugu, s bilo kojim pokretima koji uzrokuju sužavanje krvnih žila, štipanje korijena i pojavu boli, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece iz mišićnoskeletne sfere očituje se odstupanjem od normi u razvoju kralježnice i smanjenom formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja. Displazija zglobova u djece dijagnosticira se u većini slučajeva odmah nakon rođenja.

    Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno je izdvojiti sljedeće oblike ove bolesti:

    • displazija ramenog zgloba;
    • displazija lakta;
    • displazija kuka (najčešći tip);
    • displazija koljena kod djece;
    • displazija gležnja u djece.

    Klinička slika svake pojedine vrste displazije zgloba ovisi o nizu čimbenika:

    • lokalizacija patološkog procesa;
    • prisutnost nasljedne predispozicije;
    • trauma rođenja i još mnogo toga.

    Kongenitalna displazija vezivnog tkiva kukova može se manifestirati skraćivanjem jedne od bebinih nogu, asimetrijom glutealnih nabora, nemogućnošću odvajanja savijenih nogu u koljenima.

    Kod artikulacijske displazije koljena, bol se javlja u području koljena tijekom kretanja, kao i deformacija čašice. Kod djece s displastičnim poremećajima u području ramena uočavaju se subluksacije u istoimenom zglobu, bol s pokretima ruku i promjene oblika lopatice.

    Patološki proces u kostima kralježnice kod beba ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva kod odraslih. Povrede u području vrata maternice popraćene su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih udova. Displazija vratne kralježnice u djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grbe.

    Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kralježnice, poremećaja hoda, a ponekad i potpune imobilizacije donjih ekstremiteta. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi s urogenitalnim sustavom, bolesti bubrega i organa male zdjelice.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, prehrana, učestale interkurentne bolesti, stresovi), broj displastičnih znakova i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Nažalost, nitko nije imun na displaziju vezivnog tkiva. Može se dogoditi čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno znati elementarne manifestacije bolesti, koje bi omogućile da se na vrijeme posumnja na razvoj patologije i spriječe njezine ozbiljne posljedice.

    Činjenicu da dijete ima displaziju vezivnog tkiva treba potaknuti činjenicom da su tijekom prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirane bolesti nekoliko sustava. Ako ambulantna karta djeteta obiluje raznim dijagnozama koje na prvi pogled nisu povezane jedna s drugom, to je već razlog da se obratite genetici.

    Također pretpostavite da će prisutnost patoloških promjena u djetetu pomoći u redovitim redovitim pregledima visokokvalificiranih stručnjaka, što će odrediti poremećaj mišićno-koštanog sustava, cirkulacijskog sustava, očiju, mišića i još mnogo toga.

    Jaka toksikoza kod majke, kronična intoksikacija trudnice, odgođene virusne bolesti i teški rad mogu dovesti do razvoja DST kod djeteta.

    Dijagnoza patologije

    Za točnu dijagnozu potrebno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, osobito informacija o nasljednim bolestima.

    Pojava sindroma displazije toliko je raznolika da je vrlo teško postaviti pravovremenu i ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebno je provesti niz laboratorijskih dijagnostičkih pregleda, ultrazvučne ehografije (ultrazvuk), magnetske rezonancije (MRI) i kompjutorske tomografije (CT), radi proučavanja električne mišićne aktivnosti (elektromiografija), rendgenskog pregleda kostiju itd.

    Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, naporan i uvijek složen proces. U slučaju sumnje na bolest, prije svega, liječnicima se propisuje genetski pregled za mutacije, kao i klinička i genealoška studija tijela pacijenta.

    Dijagnoza podrazumijeva integrirani pristup korištenjem kliničkih i genealoških metoda, pripremu pacijentove povijesti bolesti, provođenje kliničkog pregleda samog pacijenta i članova njegove obitelji, te uz korištenje molekularno-genetičkih i biokemijskih dijagnostičkih metoda.

    Osim toga, pacijentu se preporuča proći kroz sve stručnjake kako bi se odredio opseg patološkog procesa, stupanj oštećenja unutarnjih organa i slično.

    Dijagnostika DST-a uključuje:

    • uzimanje povijesti;
    • opći pregled pacijenta;
    • mjerenje duljine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
    • procjena pokretljivosti zglobova;
    • dijagnostika displazije vezivnog tkiva u krvi;
    • određivanje glukozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom obroku urina;
    • fluoroskopija kralježnice i zglobova;
    • Ultrazvuk unutarnjih organa.

    Koristeći biokemijsku metodu, moguće je odrediti koncentraciju hidroksiprolina i glikozaminoglikana sadržanih u urinu, što je prilično objektivan kriterij za displaziju vezivnog tkiva, ali se ta metoda koristi za potvrdu rijetke dijagnoze.

    liječenje

    Moderna medicina koristi mnoge različite metode liječenja sindroma displazije, ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se, u pravilu, svodi na simptomatsko liječenje ili kirurško liječenje. Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

    Liječenje lijekom uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

    Tretman lijekovima je zamjenski. Svrha upotrebe lijekova u ovoj situaciji je stimuliranje sinteze vlastitog kolagena. U tu svrhu koriste se glukozamin i hondroitin sulfat. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, koji je neophodan za kosti i zglobove, propisani su aktivni oblici vitamina D.

    Liječenje zahtijeva integrirani pristup, uključujući:

    1. Metode na bazi lijekova koje se temelje na korištenju lijekova za poticanje stvaranja kolagena. Ti lijekovi uključuju: askorbinsku kiselinu, hondroitin sulfat (lijek mukopolisaharidne prirode), vitamine i mikroelemente.
    2. Metode bez lijekova, koje uključuju pomoć psihologa, individualizaciju dnevnog režima, fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju, akupunkturu, balneoterapiju, kao i dijetalnu terapiju.

    Kineziterapija se fokusira na liječenje sindroma displazije s jačanjem, održavanjem mišićnog tonusa i ravnoteže mišićno-koštanog sustava, sprječavanjem razvoja nepovratnih promjena, obnavljanjem normalne funkcije unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava, poboljšanjem kvalitete života.

    Liječenje displazije vezivnog tkiva u djece obično se provodi konzervativnom metodom. Uz pomoć vitamina B i askorbinske kiseline moguće je stimulirati sintezu kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Također, liječnici preporučuju da mali pacijenti uzimaju pripravke od magnezija i bakra, lijekove koji stimuliraju metabolizam minerala i normaliziraju razine esencijalnih aminokiselina u krvi.

    Dnevni režim: noćni san trebao bi biti najmanje 8-9 sati, a djeci je prikazan dnevni san. Potrebno je svakodnevno obavljati jutarnje vježbe.

    Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport! Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici u ligamentima. To je posljedica trajne traumatizacije, mikro-lezija koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

    Dobri terapeutski učinci uključuju plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastiku. Dozirano hodanje je učinkovito. Redovita tjelovježba povećava adaptivne sposobnosti tijela.

    Terapijska masaža važna je komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

    U prisutnosti ravnog valgusa ugradnje stopala prikazano je nošenje nosača luka. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela. Kod male djece, ispravna obuća treba čvrsto učvrstiti stopalo i zglob zgloba pomoću čičak, treba imati minimalan broj unutarnjih šavova i izrađivati ​​od prirodnih materijala. Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

    Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

    Kirurško liječenje je indicirano pacijentima s izraženim simptomima displazije, koji svojom prisutnošću predstavljaju opasnost za život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteta prsnog koša, kila kralješka.

    DST terapija lijekovima koji sadrže magnezij

    Trenutno je dokazan utjecaj nedostatka magnezija na strukturu vezivnog i koštanog tkiva, osobito kolagena, elastina, proteoglikana, kolagenskih vlakana, kao i mineralizacije koštanog matriksa. Utjecaj nedostatka magnezija na vezivno tkivo dovodi do usporavanja u sintezi svih strukturnih komponenti, povećavajući njihovu degradaciju, što značajno narušava mehanička svojstva tkiva.

    Nedostatak magnezija za nekoliko tjedana može dovesti do patologije kardiovaskularnog sustava, izraženog kao:

    • angiospazam, arterijska hipertenzija, miokardijalna distrofija, tahikardija, aritmija, povećanje QT intervala;
    • sklonost trombozi, neuropsihijatrijskim poremećajima, manifestira se u obliku smanjene pozornosti, depresije, strahova, tjeskobe, autonomne disfunkcije, vrtoglavice, migrene, poremećaja spavanja, parestezija, grčeva u mišićima.

    Visceralni deficiti uključuju bronhospazam, laringizam, hiperkinetičku proljev, spastičku konstipaciju, pilorospazam, mučninu, povraćanje, žučnu diskineziju i difuznu bol u trbuhu.

    Kronični nedostatak magnezija nekoliko mjeseci ili više, zajedno s gore navedenim simptomima, popraćen je izraženim smanjenjem tonusa mišića, teškom astenijom, displazijom vezivnog tkiva i osteopenijom. Zbog brojnih kliničkih učinaka, magnezij se široko koristi kao lijek za različite bolesti.

    Uloga kalcija i magnezija kao glavnih elemenata uključenih u formiranje jednog tipa vezivnog tkiva, koštanog tkiva, dobro je poznata. Dokazano je da magnezij značajno poboljšava kvalitetu koštanog tkiva, jer njegov sadržaj u kosturu iznosi 59% ukupnog sadržaja u tijelu.

    Poznato je da magnezij izravno utječe na mineralizaciju organskog koštanog matriksa, stvaranje kolagena, funkcionalno stanje koštanih stanica, metabolizam vitamina D, kao i na rast kristala hidroksiapatita. Općenito, snaga i kvaliteta struktura vezivnog tkiva uvelike ovise o ravnoteži kalcija i magnezija.

    Nedostatak magnezija i normalne ili povišene razine kalcija povećavaju aktivnost proteolitičkih enzima - metaloproteinaza - enzima koji uzrokuju remodeliranje (degradaciju) kolagenskih vlakana, bez obzira na uzroke anomalija u strukturi vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva. kliničke manifestacije NDCT.

    Magnezij ima regulirajući učinak na uporabu kalcija u tijelu. Neadekvatan unos magnezija u organizam dovodi do taloženja kalcija ne samo u kostima, nego iu mekim tkivima i raznim organima. Višak unosa hrane bogate magnezijem, narušava apsorpciju kalcija i uzrokuje povećano izlučivanje. Omjer magnezija i kalcija - glavni udio tijela, a to se mora uzeti u obzir u preporukama pacijentu o prehrani.

    Količina magnezija u prehrani trebala bi biti 1/3 sadržaja kalcija (u prosjeku 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Studije homeostaze kalcija argument su koji potvrđuju učinak manjka kalcija na formiranje mikroelementoze i diktiraju potrebu za kalcijem u ravnoteži s magnezijem za pacijente s NDST. Obnova oštećene elementarne homeostaze postiže se racionalnom prehranom, odmjerenom vježbom koja poboljšava probavljivost makro i mikroelemenata, kao i upotrebu magnezija, kalcija, mikroelemenata i vitamina.

    Trenutno, patogenetski opravdano liječenje NDCT lijekovima koji sadrže magnezij. Obnavljanje nedostatka magnezija u tijelu dovodi do smanjenja aktivnosti gore navedenih enzima - metaloproteinaza i, shodno tome, do smanjenja degradacije i ubrzanja sinteze novih molekula kolagena. Rezultati liječenja magnezijem u djece s NDCT (uglavnom s prolapsom mitralnih zalistaka s aritmijskim sindromom na pozadini autonomne disfunkcije) pokazali su visoku učinkovitost.

    U pedijatrijskoj praksi široko se primjenjuju razni lijekovi koji sadrže magnezij, koji se razlikuju po svojoj kemijskoj strukturi, razinama magnezija i metodama primjene. Mogućnosti propisivanja anorganskih magnezijevih soli za dugotrajnu oralnu terapiju ograničene su zbog iznimno niske apsorpcije u gastrointestinalnom traktu i sposobnosti izazivanja proljeva.

    U tom smislu, prednost se daje organskoj magnezijevoj soli (spoj magnezija s orotičnom kiselinom), koja je dobro adsorbirana u crijevima. Ako je potrebno, preporuča se primjena kardiotrofičnih, hipotenzivnih i vegetotropnih sredstava kao preparata kombinacije terapije magnezijem.

    Dakle, smanjenje jedne od kliničkih manifestacija NDST - autonomne disfunkcije, u pozadini terapije magnezijem, jedna je od činjenica koje potvrđuju važnost dieslektoze u razvoju DST. Rezultati proučavanja elementarne homeostaze ukazuju na potrebu njegove korekcije uz pomoć magnezija, kalcija i elemenata u tragovima kao patogenetske terapije, koja može spriječiti napredovanje NDCT u djece i adolescenata.

    Liječenje dijetalnom terapijom

    Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Hrana bi trebala biti visokovrijedni proteini, masti, ugljikohidrati. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi trebaju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamina.

    Bolesnicima s DST-om preporučuje se posebna prehrana obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Osim osnovnog dijetetskog unosa, dodaci prehrani koji uključuju polinezasićene masne kiseline nisu suvišni.

    Pacijentima se preporučuje prehrana bogata proteinima, esencijalnim aminokiselinama, vitaminima i elementima u tragovima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebaju pokušati obogatiti prehranu prirodnim hondroitin sulfatom. To su jaki mesni i riblji bujoni, jellied meso, jellied meso, jellied meso.

    Hrana koja sadrži veliku količinu prirodnih antioksidanata, kao što su vitamini C i E, trebala bi uključivati ​​agrume, paprike, crne ribizle, špinat, morski krkavac i crnu aronije. Dodatno propisati namirnice bogate makro i mikronutrijentima. U ekstremnim slučajevima, mogu se zamijeniti mikroelementima.

    1. Hrana bogata proteinima (riba i plodovi mora, meso, orašasti plodovi, grah), glikozaminoglikani (jaki bujon od ribe ili mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, bakar).
    2. Prekomjerno visoka djeca - Omega-3 visokomasna enpits, 2. Prekomjerno rastuća djeca - Omega-3 visokomasna enpita, koja inhibiraju izlučivanje somatotropina.

    Indikacije i kontraindikacije

    Racionalni način dana, pravilna prehrana, razuman fizički napor i stalno praćenje mogu se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija je nasljedna, a zdrav način života je koristan za sve članove obitelji.

    Liječenje pacijenata s DST-om je težak, ali zadovoljavajući zadatak, koji se postiže pravilnim poštivanjem svih indikacija i kontraindikacija.

    • Dnevni umjereni fizički trening (20-30 minuta) u obliku vježbi u ležećem položaju, s ciljem jačanja mišićnog tkiva leđa, udova i trbuha.
    • Aerobni kardiovaskularni trening (hodanje, trčanje, vožnja bicikla, mjerenje vježbe u teretani, igranje tenisa (stol) i tako dalje).
    • Terapijsko plivanje, olakšavanje opterećenja kralježnice.
    • Medicinska gimnastika.
    • S ekspanzijom aortnog korijena i prolapsom srčanih zalistaka - godišnji EKG i ehokardiografija.
    • Ograničenja za nošenje težine (ne više od tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko savjetovanje prije braka.
    • Sve vrste kontaktnih sportova, izometrička obuka, dizanje utega, teški poljoprivredni rad, mentalno preopterećenje.
    • Kod hipermobilnosti zglobova - viza, strija, prekomjerno istezanje kralježnice.
    • Profesije povezane s vibracijama, teškim opterećenjima (fizičkim i emocionalnim), zračenjem i izloženošću visokim temperaturama.
    • Smještaj u područjima s vrućom klimom i visokim zračenjem.